Саркома Капоши — симптомы и методы лечения

Причины образования саркомы Капоши

Саркома Капоши редко выявляется у здоровых людей, однако в последнее время эта тенденция начала меняться. По статистическим данным данное заболевание обнаруживается у 50-60% процентов ВИЧ-инфицированных и у 100% носителей вируса герпеса 8-го типа.

Выделяют следующие группы риска возникновения болезни:

  • ВИЧ-инфицированные мужчины;
  • Люди, прошедшие иммуносупресорную терапию после трансплантации;
  • Жители экваториальных районов Африки;
  • Мужчины средиземноморского происхождения.

В результате последних исследований удалось установить цитокины (биологически активные вещества, вырабатываемые клетками), которые оказывают стимулирующее воздействие на опухолевые клетки саркомы Капоши. К ним относятся: фактор роста фибробластов (3FGF), интерлейкин 6 (IL-6), трансформирующий фактор роста (TGFp), онкостатин (имеет большое значение в развитии опухоли у ВИЧ-инфицированных).

Некоторые специалисты связывают заболевание с: рецидивами рожистого воспаления, длительным лимфостазом в конечностях, долгим приемом антибиотиков, гормональных препаратов и других лекарств угнетающих иммунную систему, а также с травмами и отморожениями конечностей.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

  • ВИЧ-инфицированные лица;
  • лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
  • мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
  • лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Смотреть фото

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

[свернуть]

Идиопатический (классический) тип

Развивается у людей старше 50 лет, хотя в последние годы отмечается тенденция к снижению возраста заболевших. Мужчины болеют в 9-15 раз чаще женщин.

Первичные проявления при идиопатическом типе саркомы Капоши в основном локализуются в области стоп и голеней и выглядят как пятна неправильной формы красно-фиолетового или красно-коричневого цвета или узелки.

На поверхности очагов появляются кровоизлияния, бородавчатые разрастания, участки пигментации и пр.

Указанные изменения могут развиваться на месте травмы. Высыпаниям может предшествовать или сопутствовать отек нижней части конечности, вследствие которого кожа уплотняется и приобретает синюшную окраску. Очаги поражения обычно симметричные и вначале бессимптомные.

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

Затем может появляться жжение, покалывание, неприятное ощущение и боль.

По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются все новые участки кожи: верхние конечности, туловище, лицо, а также слизистые оболочки полости рта, глаз и половых органов.

В терминальной стадии заболевания поражаются внутренние органы.

Идиопатический тип саркомы Капоши может протекать остро, подостро и хронически.

Острая форма отличается бурным началом и быстрым течением, интоксикацией, высокой температурой тела, множественными поражениями кожи и слизистых оболочек, увеличением лимфатических узлов, а также вовлечением внутренних органов.

Эта форма болезни чаще встречается в молодом или очень пожилом возрасте. Продолжительность жизни при ней составляет от 2 месяцев до 2 лет. Летальный исход наступает на фоне интоксикации и истощения (кахексии).

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

При подострой форме клинические проявления менее выражены, процесс развивается медленнее и приводит к смерти в среднем в течение 2-3 лет от начала болезни.

Наиболее частая хроническая форма саркомы Капоши характеризуется относительно доброкачественным течением.

Ей присущи медленное развитие болезни, ограниченный характер поражения. Заболевание может протекать в течение 6-10 и даже 15-20 лет. Лишь на поздних сроках оно сопровождается появлением узелков, увеличением лимфатических узлов и поражением внутренних органов.

Летальный исход обычно наступает от присоединения сопутствующих заболеваний или осложнений, связанных с проводимым лечением.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки. Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное. Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений. Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно.

Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд. Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Иммуносупрессивный (ятрогенный) тип

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

Данный тип саркомы Капоши обусловлен воздействием иммуносупрессивных (иммуноподавляющих) препаратов, используемых для предотвращения отторжения пересаженных внутренних органов, или иммуносупрессивной терапией хронических заболеваний.

Этот тип саркомы встречается у лиц относительно молодого возраста (35-50 лет). Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1. Опухоль диагностируется в среднем через 30 месяцев после начала иммуносупрессивной терапии.

Для иммуносупрессивного типа саркомы Капоши характерны выраженные нарушения клеточного и гуморального иммунитета.

С другой стороны, при этом типе заболевания сохраняется функциональная активность иммунной системы, что может объяснить спонтанное (самопроизвольное) исчезновение опухолевых проявлений после прекращения иммуносупрессивной терапии.

Кожные проявления при данном типе саркоме Капоши вначале бывают довольно ограниченными (реже поражаются нижние конечности), но затем быстро принимают распространенный характер с вовлечением слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов, что может привести к смерти.

Клиническая картина (симптомы) саркомы Капоши

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

  1. В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
  2. Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
  3. На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Выделяют четыре типа СК:

  • классический (идиопатический, спорадический, европейский);
  • эндемический (африканский);
  • эпидемический, связанный со СПИДом;
  • иммунносупрессивный (ятрогенный, возникающий при проведении иммуносупрессивной терапии цитостатиками и иммунодепрессантами).

При классической (идиопатической) СК (С 46.0) на коже дистальных отделов  нижних конечностей появляются  одно- или  двухсторонние синюшно-красные пятна диаметром 1-5 см с четкими границами, напоминающие гематому. Далее  элементы медленно растут, трансформируясь в плотные узелки (при слиянии формируют бляшки) и узлы.

Идиопатическая Саркома Капоши

Идиопатическая Саркома Капоши

Классическая СК обычно имеет  доброкачественное течение,  медленно распространяясь в проксимальном направлении; иногда пациенты могут жить с медленно прогрессирующей  болезнью в течение десятков лет. Распространение высыпаний  на другие участки тела, лимфатические узлы  (С46.3), слизистую оболочку полости рта (С46.

Эндемическая (африканская) СК проявляется узловым, «цветистым», инфильтративным  и лимфаденопатическим вариантами. «Цветистый», вегетирующий и инфильтративный варианты характеризуются более агрессивным течением с глубоким поражением дермы, подкожной клетчатки, мышц и костей. Лимфаденопатическая африканская СК преимущественно поражает детей и молодых людей и может иметь молниеносное  течение с очень быстрым прогрессированием. Кожа и слизистые оболочки поражаются в меньшей степени.

Эндемическая (африканская) Саркома Капоши

Эндемическая (африканская) Саркома Капоши

      Саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом (эпидемический тип) (В21.0)

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

Для СК у больных СПИДом характерно быстрое течение с мультифокальным диссеминированием. Первичные проявления СК на лице отмечаются чаще на коже носа, век, ушных раковин, на туловище — вдоль линий наименьшего напряжения кожи. При отсутствии лечения диссеминированные элементы могут сливаться с образованием крупных бляшек, распространяющихся на кожу лица,  туловища или конечностей, что нередко приводит к нарушениям функции органов.

Слизистая оболочка полости рта поражается у 10-15% больных. Наиболее типично расположение высыпаний в области твердого и мягкого неба и корня языка, где они быстро изъязвляются. Также часто наблюдается поражение глотки, которое может приводить к затруднению приема пищи, речи и дыхания. Кроме того,  в воспалительный процесс вовлекаются лимфатические узлы, желудочно-кишечный тракт и легкие.

Саркома Капоши при ВИЧ

Саркома Капоши при ВИЧ

Иммуносупрессивный тип СК чаще развивается после трансплантации внутренних органов и обусловлен ятрогенным воздействием иммуносупрессивных препаратов. Кожные проявления вначале имеют ограниченный характер, затем распространяются и напоминают высыпания при СПИД-ассоцированной СК. Снижение дозы  или отмена иммуносупрессивных препаратов приводит к полному регрессу кожных и висцеральных проявлений СК у 24-80% больных, однако возобновление их применения ведет к рецидиву заболевания.

Саркома Капоши при ВИЧ (рис 2)

Саркома Капоши при ВИЧ (рис 2)

Развивается саркома Капоши постепенно, и больные не всегда вовремя обращаются к врачам. Вначале на коже появляются небольшие пятна, узелки и бляшки плотной консистенции. Цвет их может быть от красного с синюшным оттенком до коричневого и почти черного. Окраску элементам придает свернувшаяся кровь, которая попадает в ткань опухоли из травмированных мелких сосудов.

Размер бляшек может быть от 1/2 до двух сантиметров, они немного возвышаются над кожей, имеют полусферическую форму. Расположены они на любом участке тела, часто появляются симметрически на обеих ногах, слизистой оболочке рта. Локализация во многом зависит от формы заболевания. Саркома Капоши стадии поздней может проявляться болезненностью, отечностью, изъязвлениями элементов, они распространены по всему телу, часто выявляются во внутренних органах.

В зависимости от того, как быстро развивается саркома Капоши, симптомы ее, выделяют три варианта течения: хронический, подострый и острый. Хронический тип заболевания более характерен для пожилых пациентов без явных признаков иммунодефицита. Подострая форма тоже развивается постепенно, но быстрее чем хроническая.

  • Классическая
  • Эндемическая
  • Эпидемическая
  • Иммуносупрессивная

Классический тип имеет хроническое течение, характерен для пожилых пациентов, распространен в Европе и северной Америке. Элементы локализуются в основном на стопах, боковых поверхностях голеней и кистей, располагаются всегда симметрически. Этого типа саркома Капоши стадии имеет довольно выраженные – пятнистую, папулезную и опухолевую.

Саркома Капоши стадии папулезной характеризуется более крупными элементами, размером до одного сантиметра. Они немного возвышаются над кожей, имеют форму полусферы либо плоских бляшек. На ощупь плотные, поверхность их может быть гладкой либо шероховатой. На опухолевой стадии элементы начинают сливаться, они приобретают форму плотных эластичных узелков.

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

Размер их может достигать пяти сантиметров, цвет бурый с синюшным оттенком, на поверхности часто выявляются язвы. Классическая саркома Капоши симптомы сейчас имеет не столь типичные. Она все чаще протекает не в хронической, а в подострой форме. Элементы могут появляться не в типичных для нее местах.

Эндемическая саркома Капоши встречается в Центральной Африке. Может протекать в хронической и острой форме. Хроническая эндемическая саркома Капоши симптомы имеет такие же, как и при классическом типе. Диагностируется чаще у взрослых и пожилых людей без ВИЧ. Острая или молниеносная саркома Капоши: начальная стадия ее развивается бурно и быстро ведет к летальному исходу. Болеют чаще дети первого года жизни.

Иммуносупрессивный, или ятрогенный тип заболевания характерен для больных, которые принимают имунодепрессанты после пересадки органов. Симптомы нарастают быстро, патологические элементы могут появляться на любом участке тела. Быстро регрессирует после уменьшения доз или полной отмены иммуносупрессивных препаратов.

Эпидемическая саркома Капоши встречается наиболее часто. Сейчас она считается СПИД-ассоциированным заболеванием. У всех пациентов выявляют в крови и в тканях опухоли ВГЧ-8, также определяется значительное снижение цитокинов, Т-лимфоцитов. Элементы могут появляться на любой части тела, имеют склонность к быстрому распространению и слиянию.

В 30% случаев они выявляются на слизистой оболочке рта. Саркома Капоши при ВИЧ может протекать в генерализированной форме, в процесс вовлекаются внутренние органы и лимфатические узлы. При поражении желудочно-кишечного тракта (40% случаев) саркома Капоши, начальная стадия ее, может симптомов не давать, позже появляются боли, диарея, кровотечения.

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет. По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета. Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической. Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой. Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

Эндемический (африканский) тип

Результаты гистологии саркомы Капоши

Наряду со СПИД-ассоциированным типом является самой частой опухолью в Центральной Африке. Встречается у взрослых и детей. Соотношение мужчин и женщин варьирует от 3:1 к 10:1.

Выделяют доброкачественную, узловую разновидность заболевания, встречающуюся у взрослых, и по клинической картине и течению не отличающуюся от саркомы Капоши идиопатического типа, а также молниеносную, лимфаденопатическую, поражающую преимущественно детей, сопровождающуюся высокой частотой поражения лимфатических узлов, внутренних органов, костей, минимальными кожными проявлениями и смертельным исходом через 2-3 года.

Средняя продолжительность жизни больных варьируется от 6 до 26 месяцев.

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

  • встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
  • характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
  • на коже патологических элементов практически не возникает.

Эпидемический тип

Данный тип саркомы Капоши развивается в условиях выраженного иммунного дефицита, поражает людей молодого возраста (в среднем в 38 лет), как правило, мужчин-гомосексуалистов.

Ранние элементы на коже характеризуются мелкими ярко-розовыми или голубоватыми пятнами, похожими на укусы насекомых, плотными коричневатыми или красноватыми узелками, которые могут превращаться в изъязвляющиеся и болезненные узлы. Отек тканей может возникать в области конечностей, мошонки, полового члена, лица, век.

Важными клиническими особенностями СПИД-ассоциированного типа саркомы Капоши являются: первичное поражение лица, слизистых оболочек и верхних конечностей. Излюбленной локализацией патологического процесса являются кончик носа и твердое небо.

При отсутствии лечения этот тип саркомы характеризуется быстрым распространением кожных высыпаний.

У 75% больных поражаются внутренние органы, в первую очередь желудок и 12-перстная кишка, а также легкие. Реже поражаются печень, селезенка, надпочечники, поджелудочная железа, яички и очень редко — головной мозг.

Лишь у 5% пациентов заболевание протекает без поражения кожи. Смертельный исход чаще связан с другими проявлениями СПИДа, а не с саркомой Капоши.

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

  • возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
  • новообразования яркой окраски;
  • характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
  • необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Принципы диагностики

Элементы сыпи при геморрагической саркоме

Диагностика базируется на данных общепринятого физикального осмотра и дополнительных методах исследования. При этом учитываются федеральные клинические рекомендации при саркоме Капоши от 2013 г., предложенные Российским обществом дерматовенерологов и косметологов. В них отмечается необходимость тщательного комплексного проведения обследования в целях установления степени распространенности процесса. Это обследование должно состоять из:

  • полноценного врачебного осмотра не только кожных покровов, но и слизистых оболочек ротовой полости и половых органов;
  • обязательного проведения ультразвукового исследования органов брюшной полости, дополненного (в случае необходимости) магнито-резонансной и компьютерной томографией;
  • проведения гастродуоденоскопии и колоноскопии в случаях наличия симптомов поражения внутренних органов, выявления очагов поражения на слизистых оболочках, наличии крови в анализах кала и других симптомах поражения органов пищеварения;
  • рентгенографии или (лучше) компьютерной томографии органов грудной клетки, позволяющих выявить поражение легких или увеличение лимфатических узлов средостения;
  • проведения бронхоскопии (по показаниям), в процессе которого на стенках бронхов могут быть выявлены узелки вишнево-красного цвета;
  • проведения гистологического исследования биоптатов кожи и/или слизистой оболочки, полученных в очагах поражения;
  • исследования методом полимеразной цепной реакции в реальном времени в целях идентификации вируса герпеса человека 8 типа;
  • исследования крови на наличие ВИЧ-инфекции.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений, результатов лабораторного и микроскопического исследований.

Саркому Капоши следует дифференцировать с разнообразной группой сосудистых опухолей, а также с фибросаркомой, лейомиосаркомой, синовиальной саркомой и меланомой.

Дифференциальная диагностика заболевания саркома Капоши в начальной стадии может быть немного затруднена. Элементы напоминают гематомы, гемангиомы. Чтобы поставить окончательный диагноз, нужно взять биопсию бляшек или узлов. Саркома Капоши, начальная стадия — фото гистологического препарата напоминает чем-то швейцарский сыр.

Патологические изменения ткани чередуются с интактными участками. Специфическим маркером опухоли являются веретенообразные клетки, которые расположены вдоль измененных сосудов и в толще новообразования. Саркома Капоши при ВИЧ диагностируется легче, так как является маркерным заболеванием. У больных выявляют изменения иммунного статуса, антитела к ВГЧ-8 и сам вирус в крови, слюне и опухолевых тканях.

Висцеральная саркома Капоши диагностируется с помощью рентгенографии, бронхоскопии, УЗИ внутренних органов, колоноскопии, эзофагогастродуоденоскопии. На рентгеновском снимке грудной клетки выявляют множественные узелки в ткани легких. Бронхоскопия позволяет увидеть бляшки темного цвета на стенках бронхов и взять биопсию.

Саркома Капоши лечение имеет различное в зависимости от ее клинического типа. Цель терапии – прекратить прогрессирование болезни, добиться стабилизации состояния больного, по возможности достичь ремиссии. При ВИЧ хорошие результаты дает антиретровирусная терапия. После начала приема препаратов наблюдается редукция элементов, уменьшение количества ВГЧ-8 в крови, улучшение иммунологических показателей.

У больных СПИДом саркома Капоши лечение предусматривает комплексное. В обязательном порядке используют ряд цитотоксических химиопрепаратов системного действия. При иммуносупрессивном типе заболевания ремиссии можно легко добиться отменой иммунодепрессантов или максимально возможным снижением их дозы.

Имеет саркома Капоши лечение и местное. Используют множество малоинвазивных и неинвазивных методик. Хороших результатов можно добиться с помощью криодеструкции жидким азотом, введением внутрь элементов блеомицина, интерферонов, алкалоидов, винбластина. Из физических методов лечения используют рентгентерапию малыми дозами, электроволновую ударную терапию, облучение кобальтом и т.д.

Если сильно распространена саркома Капоши, лечение ее должно быть системным. При генерализированных формах используют лучевую терапию. Также применяют комплексную химиотерапию несколькими цитотоксическими препаратами. Прогноз саркома Капоши стадии любой имеет не очень благоприятный. При острых формах без лечения человек может прожить год, при подострой – три года, при хронической – до пяти лет. Исход заболевания во многом зависит от степени распространения процесса, состояния иммунной системы, вовлечения внутренних органов.

        Диагностика СК основана на результатах физикального обследования (характерные клинические проявления на коже и слизистых оболочках).

       Для верификации   диагноза используют гистологическое исследование биоптатов кожи и идентификацию HHV-8 с помощью молекулярно-биологических методов исследования.

        Учитывая высокую частоту  ассоциации заболевания со СПИДом необходимо проведения серологического исследование на ВИЧ.

При морфологическом исследовании выделяют ангиоматозный, фибробластический и смешанный варианты СК. В пятнистых элементах определяется увеличение числа дермальных сосудов, окруженных эндотелиальными клетками,  в прилегающих участках — отложения гемосидерина и экстравазальные эритроциты с умеренным периваскулярным инфильтратом.

Клинические проявления саркомы Каоши

В бляшках при СК выявляется выраженная сосудистая пролиферация во всех структурах дермы, включая коллагеновые волокна. Характерным является наличие плотных тяжей и веретенообразных клеток между зазубренными  сосудистыми  клетками. В  узлах больных СК определяются преимущественно веретеновидные клетки, участки ангиоматоза и плотные  саркоматозные волокна.  Воспалительный инфильтрат состоит из лимфоцитов, гистиоцитов и плазмоцитов.

В начальной стадии заболевания и при его локализованных формах необходимо проводить дифференциальную диагностику с гематомой, бактериальным ангиоматозом, пиогенной гранулемой, дифференцированной ангиосаркомой. В поздней стадии СК дифференциальная диагностика проводится с  акроангиодерматитом (псевдосаркома Капоши типа Мали), бактериальным ангиоматозом.

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

  1. Проверяют признаки заболевания.
  2. Делают биопсию.
  3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
  4. Проводят иммунологические исследования.
  5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Лечение

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

  • длительность такой терапии должна быть как минимум год;
  • способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
  • антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

  • Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Цели лечения

    • уменьшение выраженности симптомов и предотвращение прогрессирования заболевания;
    • ремиссия опухоли;
    • продление жизни и работоспособности больного;
    • улучшение качества жизни пациента.

Общие замечания по терапии

       Методы лечения саркомы Капоши зависят от клинической формы заболевания, размера поражений и вовлеченных в патологический процесс органов и/или систем.

        Несмотря на огромное число данных в пользу того, что онкогенная герпес-вирусная инфекция, вызываемая  HHV-8, играет в патогенезе саркомы Капоши центральную роль, применение специфических антигерпетических препаратов неэффективно!

Показания к госпитализации

Диссеминированные формы СК (в т.ч. с поражением внутренних органов)

Локализованная форма СК

  • хирургическое иссечение;
  • криодеструкция;
  • топические средства с 9-цис-ретиноевой кислотой;
  • лучевая терапия.

Терапия классической  СК

  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/ м2                  
  • винбластин 6 мг
  • доксорубицин /блеомицин//винкристин 20-30 мг/м2
  • интерферон -a 3-30 млн. ЕД.

Саркома Капоши - симптомы и методы лечения

начальная  высокоактивная   антиретровирусная терапия      

При отсутствии эффекта – системная  цитостатическая терапия

Терапия СК у больных, получающих иммуносупрессивную терапию

  • изменение схемы приема иммуносупрессивных препаратов;
  • липосомальный доксорубицин 20-40 мг/м2  
  • паклитаксел 100мг/ м2

Требования к результатам лечения

  • — предотвращение развития осложнений;
  • — клиническое выздоровление

Лечение данного заболевание очень длительный и сложный процесс. Терапия должна быть комплексной для получения должного эффекта, но для нее существует очень много противопоказаний, однако, в некоторых случаях приходится их игнорировать, так как отказ от лечения или его изменение может привести к смерти пациента.

В лечении классической формы наиболее эффективным является лучевая терапия, при эндемической форме предпочтение отдается химиотерапии. Для лечение эпидемической формы применяют местную терапию, а в случае обширных проявлений прибегают к химиотерапии. Ятрогенная иммуносупрессивная форма лечится отменой или снижением дозировок иммунодеприсантов.

Для прекращения роста опухоли и её обратного развития используют:

  • Местную терапию – крема, гели. Такое лечение дает очень хорошие результаты на ранних стадиях заболевания и малоэффективно на поздних;
  • Лучевая терапия – используется для остановки роста узлов, профилактики рецидивов;
  • Криотерапия – прижигание опухолевых узлов и бляшек при помощи жидкого азота, это приводит к разрушению раковых клеток;
  • Лазерное удаление – применяется для иссечения поверхностных образований, достаточно эффективный, но дорогой метод;
  • Хирургическое лечение – применяется для лечения поражённых внутренних органов или удаления конгломератов опухолевых узлов;
  • Электрокоагуляция – для лечения кровотечений и язв.

Также используются некоторые комбинированные химиотерапевтические препараты:

  • доксорубицин;
  • этопозид;
  • блеомицин;
  • винкристин;
  • палитаксел.

Паллиативные методы применяются в том случае, если не удается остановить прогрессирование опухоли. В таком случае проводят симптоматическое лечение для улучшения качества жизни пациентов.

Лечение саркомы Капоши должно преследовать следующие цели:

  1. Уменьшение степени выраженности симптоматики заболевания и предотвращение его прогрессирования.
  2. Достижение ремиссии опухоли.
  3. Увеличение продолжительности жизни пациента.
  4. Повышение качества жизни и продление его трудоспособности.

Выбор методов терапии зависит от клинического типа патологии, стадии заболевания и остроты течения, степени генерализации и вовлечения внутренних органов и систем в патологический процесс.

Несмотря на подтверждение значительным числом исследований главной роли в механизме развития саркомы Капоши онкогенной герпес-вирусной инфекции (HHV-8), многочисленные попытки лечения заболевания специфическими антигерпетическими средствами оказались неэффективными.

Главные методы лечения локализованных форм заболевания:

  • метод хирургического иссечения очага поражения;
  • проведение криодеструкции;
  • лучевая терапия;
  • воздействие топическими препаратами, являющимися производными ретиноевой кислоты.

Начальная стадия саркомы

Терапия диссеминированных форм патологии (включая поражение внутренних органов) основана на разработанных схемах применения препаратов при:

  1. Классическом типе — рекомендовано применение пегилированного липосомального доксорубицина гидрохлорида, винбластина, комбинации доксорубицина с блеомицином или винкристином, интерферона.
  2. Иммуносупрессивном типе заболевания — рекомендуется изменить схему применения иммуносупрессоров с одновременным проведением курсов липосомального доксорубицина и паклитаксела.
  3. СПИД-ассоциированном типе — проведение начальной высокоактивной антиретровирусной терапии, а при отсутствии эффекта — системной цитостатической терапии.

Новые подходы в терапии заболевания включают применение Валганцикловира, подавляющего репликацию вируса герпеса человека 8 типа, Интерлейкина-12, иммуносупрессоров Сиролимуса и Эверолимуса, ретиноидных соединений, Иматиниба, Сорафениба, матричной металлопротеиназы.

Первичная профилактика болезни не осуществляется. Врачебное внимание уделяется особенно больным, которые получают иммуносупрессивные препараты, а также пациентам, инфицированным HHV-8. Проведение вторичной профилактики заключается в диспансерном наблюдении за больными пациентами и повышение их иммунного состояния, предотвращение обострений болезни и осложнений от применяемой терапии, а также осуществление реабилитационных мероприятий.

Выбор метода лечения зависит от типа саркомы Капоши и клинического течения заболевания.

Лучевая терапия может с успехом применяться при лечении больных с единичными опухолевыми элементами при всех типах саркомы. При этом суммарная доза облучения составляет 30-40 Грей.

При ограниченных поражениях используются: хирургический метод, криотерапия жидким азотом, фотодинамическая терапия, внутриопухолевое введение препаратов.

При хронической форме идиопатического типа саркомы Капоши с наличием распространенных высыпаний лечение должно быть комбинированным с применением противоопухолевых препаратов и интерферона.

При подострой форме идиопатического типа саркомы эффективно применение интерферона.

Лечебная тактика при иммуносупрессивном типе заболевания основана на максимально возможном снижении доз или полной отмене иммуносупрессивных препаратов, назначении интерферона или противоопухолевых препаратов (по показаниям).

При СПИД-ассоциированной саркоме Капоши применяют антиретровирусные препараты (зидовудин, ставудин), которые на ранних сроках заболевания (до 8-12 недель) могут привести к исчезновению проявлений болезни.

При неэффективности такой терапии, а также на более поздних сроках заболевания используют противоопухолевые препараты

Профилактика саркомы Капоши

Первичная профилактика саркомы Капоши заключается в активном выявлении больных и групп повышенного риска по развитию этого заболевания.

Особое внимание должно уделяться пациентам, получающим иммуносупрссивную терапию. В этих группах важно обнаружение лиц, инфицированных вирусом герпеса человека VIII (HHV-8).

Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива (возврата) заболевания, осложнений после лечения и реабилитацию больных.

       Особое внимание уделяется пациентам, получающим иммуносупрессивную терапию, с выявлением лиц, инфицированных HHV-8 и повышением их иммунного статуса.

       Вторичная профилактика включает диспансерное наблюдение за больными в целях предотвращения рецидива заболевания, осложнений после лечения и их реабилитацию.

Выделяют два вида профилактики саркомы Капоши:

  • Первичная – она направлена на предупреждения развития болезни и заключается в обследовании населения и выявления групп риска, проведения с ними профилактической работы (беседы, лекции), укрепления иммунитета населения;
  • Вторичная – она относится к уже заболевшим, её суть: правильное лечение и проведение реабилитации после выздоровления.

Также для снижения риска развития болезни, рекомендуется:

  • Проводить профилактику ВИЧ-инфекции;
  • Добросовестное лечение ВИЧ-инфекции, при её выявлении;
  • Регулярные посещения и осмотры врача;
  • Иммуностимулирующая терапия.

Саркома Капоши является весьма необычной и специфической опухолью. Главным правилом её профилактики является поддержания иммунитета на должном уровне. Также этот факт является самым важным критерием успешного лечения.

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

  • лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
  • бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
  • ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
  • кровотечения из распадающихся опухолей;
  • интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
  • нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Фото саркомы Капоши

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В Европейской клинике работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных. Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector