Рабдомиосаркома: что это такое, мягких тканей, химиотерапия

Рабдомиосаркома причины

Этиология рабдомиосаркомы окончательно не выяснена. Случаи врожденных новообразований, высокая вероятность возникновения у ближайших родственников, сочетание данного заболевания с изолированными пороками развития и различными врожденными синдромами указывают на наследственную предрасположенность. У 30% пациентов рабдомиосаркома сочетается с аномалиями развития центральной нервной системы, половых органов, мочевыводящей системы, пищеварительной системы или сердечно-сосудистой системы.

Описаны случаи сочетания рабдомиосаркомы с семейным диффузным полипозом, врожденной ретинобластомой, эпидермальным невусом, врожденным меланоцитным невусом, альбинизмом и синдромом множественного лентиго. Рабдомиосаркома может возникать при синдроме Ли-Фраумени, характеризующемся склонностью к развитию злокачественных опухолей, а также при синдроме Реклингхаузена (нейрофиброматозе I типа, нейрофиброматозе с феохромоцитомой) и синдроме Рубинштейна-Тейби, при котором выявляются олигофрения, нарушения прикуса, клювовидный нос, асимметрия лица, астигматизм, карликовость, различные скелетные аномалии и пороки развития внутренних органов.

Большинство детей, страдающих от РМС, не имеет четкого фактора риска, способного повлиять на формирование злокачественного образования. После сбора семейного анамнеза и тщательного физикального обследования примерно у 5-10% больных детей удается обнаружить наличие генетического фактора риска. В список наиболее распространенных генетических синдромов входит:

  • синдром Ли-Фраумени;
  • нейрофиброматоз;
  • синдром Беквита-Видеманна;
  • синдром Костелло.

Этиологические факторы возникновения рабдомиосаркомы пока изучены недостаточно.

Существуют некоторые предположения в развитии патологического заболевания генетических факторов, на которые могут влиять канцерогенные вещества. Вследствие этого нарушается процесс метаболизма клеток поперечно-полосатой мускулатуры, весь их цикл и механизм образования. Эти новые клетки стремительно начинают делиться и образовывать опухоль, которую в дальнейшем можно визуально увидеть.

Имеются также описания случаев сочетания других патологией с рабдомиосаркомой таких, как врожденная ретинобластома, нейрофиброматоз. семейный полипоз, гигантский врожденный меланоцитарный невус. эпидермальные невусы, синдром Горлина-Гольтца, альбинизм и синдром множественного лентиго .

Рабдомиосаркома

Также до конца не выявлены влияния факторов экзогенного и эндогенного свойства на частоту образования рабдомиосаркомы. А вот наследственный фактор в данном случае исключать нельзя. Ведь имеются предположения и случаи, что злокачественное новообразование в виде рабдомиосаркомы чаще встречается в тех семьях, где уже были зафиксированы патологические аномалии.

Среди факторов риска выделяют лучевое облучение матери в период беременности, наследственную предрасположенность, токсические вещества и травмы.

Несмотря на многочисленные исследования, ученым до сих пор не непонятен патогенез и прогноз болезни.

Заболевание может носить врожденный характер, основная причина – генетическая предрасположенность, врожденные аномалии в развитии центрально-нервной системы, ССС или присутствие дополнительных аномалий ЖКТ и мочеполовой системы (болезни органов малого таза). Помимо этого к врожденным причинам также можно отнести формирование врожденных синдромов.

Патологии, на фоне которых возникает рабдомиосаркома:

  1. Альбинизм.
  2. Синдром Ли-Фраумени или же Реклингхаузена.
  3. Меланоцитарный невус или ретинобластома, то только врождённые.
  4. Часто возникает опухоль на фоне семейного диффузного полипоза.

К дополнительным причинам поражения мягких тканей можно отнести: высокую дозу облучения, непосредственно матери в период беременности, токсическое влияние на детский несформированный организм, травма кожи и скелетных структур.

Краткая эпидемиология

Столь неприятное заболевание под названием рабдомиосаркома составляет примерно 10% всей онкологической патологии. Пик заболеваемости чаще всего приходится на возраст 1-7 лет. В редких случаях злокачественная опухоль возникает в возрасте от 15 и до 20-ти лет.

Многие спросят: почему поражается маленький организм в годовалом возрасте? Все очень просто, процесс совпадает с периодом манифестации, непосредственно врожденных новообразований, а именно с нейробластомой и нефробластомой.

Симптомы рабдомиосаркомы

Клинические проявления рабдомиосаркомы определяются ее локализацией, степенью вовлеченности близлежащих органов и наличием или отсутствием отдаленных метастазов. При поверхностном расположении в области скелетных мышц туловища и конечностей, а также на лице и шее определяется плотное, безболезненное опухолевидное образование. Рабдомиосаркомы на руках и ногах могут вызывать нарушение функции конечности. Опухоли в клетчатке забрюшинного пространства в процессе роста могут провоцировать сдавление органов брюшной полости, становясь причиной болей и нарушений деятельности ЖКТ.

При локализации рабдомиосаркомы в клетчатке средостения возможно развитие дыхательной недостаточности, обусловленное уменьшением объема легких. При поражении ЛОР-органов могут возникать дисфагия, синуситы, кровотечения и односторонние выделения из носовых ходов, односторонние отиты и периферический паралич лицевого нерва. При рабдомиосаркомах орбиты возможны косоглазие, птоз и ухудшение зрения. При расположении новообразования в малом тазу возникают запоры и нарушения мочеиспускания.

При опухолях простаты и мочевыводящих путей могут наблюдаться макрогематурия и задержка мочи. Рабдомиосаркомы женских половых органов провоцируют маточные и влагалищные кровотечения. Рабдомиосаркома может давать метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Обычно поражаются кости и легкие. Редко выявляется метастазирование в почки, печень, поджелудочную железу, мозг, мозговые оболочки и сердце.

Рабдомиосаркома: что это такое, мягких тканей, химиотерапия

Клинические проявления, вызванные РМС, могут широко варьировать в зависимости от локализации новообразования. Дети с орбитальной рабдомиосаркомой часто страдают от выпуклого или опухшего глазного яблока (проптоз). Иногда саркому можно спутать с синусной инфекцией, но в отличие от тех, кто страдает от синусита, у детей с опухолью будут отсутствовать такие симптомы, как жар, боль, пурпурная дисколорация глаза.

Опухоли, локализованные в области синуса, среднего уха или задней части горла. Дети могут жаловаться в течение недель или даже месяцев на заложенность носа. Изредка опухолевую массу удается увидеть в ноздре или в горле. В отличие от инфекции синуса и горла, как правило, воспаление не распространяется на шейные лимфатические узлы.

Мочеполовая система. Часто обнаруживаются безболезненные опухолевые массы в области мошонки (паратестикулярные новообразования), выступающие виноградоподобные массы во влагалище (ботриоидная рабдомиосаркома), кровь в моче (опухоль мочевого пузыря) или частое мочеиспускание, иногда с чувством жжения или с задержкой мочи.

Новообразования, возникающие на ногах и руках. Считаются наиболее агрессивной разновидностью РМС. Эти опухоли характеризуются стремительным ростом. Не редкость, когда новообразование достигает размеров от комариного укуса до грейпфрута всего за несколько недель. Такие саркомы, как правило, плотные, но не вызывают болевых ощущений, за исключением тех случаев, когда сдавливают чувствительные нервы.

Иногда у детей с РМС также встречаются необъяснимые лихорадки как один из симптомов, отмечаемых на момент постановки диагноза. Может наблюдаться нарушение аппетита. Усталость и легкие кровоподтеки являются относительно необычными признаками заболевания, только если опухоль не распространилась в костный мозг.

Общая классификация болезни

Заболевание развивается чаще всего в поперечно-полосатой ткани (мышечной). В редких случаях злокачественный процесс протекает исключительно в гладкомышечных образованиях, например:

  • рабдомиосаркома мочевого пузыря, происходит поражение семенного канатика или простаты;
  • рабдомиосаркома влагалища.

Каждый человек должен понимать, что злокачественное образование не может возникнуть просто так. Для того чтобы опухоль росла, ей необходимо питаться, это происходит за счет незрелой скелетной мускулатуры, мезенхимальной ткани.

Классификация рабдомиосаркомы:

  1. Альвеолярная рабдомиосаркома. Новообразования представлены в виде овального или круглого ядра. Отметим, что образования напоминает клетки поперечно — полосатых мышц 10-20-ти недельного плода. Поэтому важно быстро распознать заболевание и начать своевременное лечение. Название недуга произошло за счет разделения фиброзной перегородки, которая в свою очередь имеет сходство с альвеолярной тканью. Частое место локализации злокачественного процесса – туловище или конечности, как правило, недуг возникает в возрасте от 5-20 лет.
  2. Второй тип болезни носит название плеоморфная рабдомиосаркома. Имеет вид вытянутой клетки, может напомнить паукообразную или ракеткообразную форму. Основное место локализации – туловище, часто поражаются и нижние конечности человека.
  3. Эмбриональная рабдомиосаркома у детей. Имеет вид вытянутой звезды, злокачественный процесс располагается в миксоматозном веществе. Поражает преимущественно детский возраст, а именно от 3-12 лет.Как и альвеолярная форма, эмбриональная рабдомиосаркома похожа на 7-10 недельного плода. Заболевание, как правило, возникает в области орбиты, злокачественный процесс может располагать и на шеи. В более редких случаях можно встретить патологический процесс в области основ черепа, мочеполовом тракте.
  4. Ботриоидная форма. Такая форма отличается от вышеописанных, она представляет вид скопившихся клеток, которые в свою очередь располагаются под эпителием слизистой оболочки. Встречается в детском возрасте до 8 лет, может возникать: рабдомиосаркома ботриоидная у детей мочевого пузыря, влагалища, носоглотки.

Помимо этой классификации, существует еще и стадии рабдомиосаркомы, которые определяются только на основании гистологического исследования. Если внимательно посмотреть на картину, что можно расшифровать все обозначения врачей.

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей, поражающая преимущественно детей и подростков. Происходит из недифференцированной мезенхимальной ткани-предшественницы поперечно-полосатых мышц. Рабдомиосаркома может локализоваться в скелетных мышцах, клетчатке и гладкомышечной ткани внутренних органов.

Расположение в области лица и шеи обусловлено нарушениями внутриутробного развития дериватов жаберных дуг. По различным данным составляет 19-50% от общего количества сарком детского возраста. Средний возраст пациентов – 9,9 лет. Пики заболеваемости рабдомиосаркомой приходятся на возраст 1-7 лет и 15-20 лет.

С учетом особенностей гистологического строения выделяют следующие разновидности рабдомиосаркомы: альвеолярная, эмбриональная, плеоморфная, ботриоидная.

  • Альвеолярная. Составляет 9% от общего числа рабдомиосарком и 60% от общего количества кожных поражений. Представлена овальными или круглыми недифференцированными клетками с почковидным либо дольчатым ядром, напоминающими клетки поперечно-полосатых мышц 10-20 недельного плода. Образуют скопления, разделенные фиброзными перегородками, что придает рабдомиосаркоме сходство с альвеолярной тканью. Опухоль чаще возникает в области туловища или конечностей. Обычно страдают больные в возрасте от 5 до 20 лет.
  • Эмбриональная. Составляет 57% от общего числа рабдомиосарком и 30% от общего количества кожных поражений. Представлена клетками различной формы: вытянутыми, круглыми, звездчатыми и т. д., расположенными в миксоматозном веществе. Напоминает поперечно-полосатые мышцы 7-10 недельного плода. Чаще локализуется в области орбиты, шеи, головы и мочеполового тракта. Обычно диагностируется у детей 3-12 лет. К этому типу также относят веретеноклеточный вариант рабдомиосаркомы, сходный по прогнозу и клиническому течению.
  • Плеоморфная. Составляет около 1% от общего количества рабдомиосарком. Представлена вытянутыми клетками паукообразной, ракеткообразной и полосовидной формы. Не похожа на поперечно-полосатую мышечную ткань человека (в том числе – плода). Обычно возникает в области туловища или конечностей.
  • Ботриоидная. Составляет 6% от общего числа рабдомиосарком. В кожном варианте не встречается. Представляет собой скопления клеток, расположенных под эпителием слизистых оболочек. В остальном напоминает эмбриональную рабдомиосаркому. Чаще локализуется в области носоглотки, влагалища, мочевого пузыря и других органов, покрытых слизистой оболочкой. Обычно диагностируется у детей до 8 лет.

Различают также четыре клинических группы рабдомиосаркомы, при этом 1 и 2 группы разделяются на несколько подгрупп:

  • – новообразование не выходит за пределы пораженной мышцы или органа.
  • – выявляется поражение близлежащих органов и тканей, данные послеоперационного гистологического исследования материала подтверждают радикальность удаления рабдомиосаркомы.
  • – окружающие ткани поражены, лимфатические узлы не задействованы, макроскопически опухоль удалена полностью, при послеоперационном исследовании материала выявляются элементы рабдомиосаркомы по линии удаления.
  • – определяется метастазирование в регионарные лимфоузлы, послеоперационное гистологическое исследование подтверждает полное удаление рабдомиосаркомы.
  • – обнаруживается поражение регионарных лимфатических узлов, при послеоперационном исследовании материала по линии удаления видны клетки рабдомиосаркомы.
  • 3 группа – опухоль удалена не полностью.
  • 4 группа – выявляются метастазы.

Стадии

Для детей с РМС были разработаны две классификации, используемые для присуждения заболеванию стадии и клинической группы. В дальнейшем это упрощает подбор лечения и облегчает врачам работу при междисциплинарных консультациях.

При определении стадии учитываются три основных фактора:

  1. Локализация опухоли.
  2. Размер.
  3. Наличие распространения новообразования за пределы первичного очага.

В приведенной ниже таблице содержится подробная система, основанная на модифицированной классификации TNM. Определение стадии происходит с помощью физикального обследования радиографической визуализации, позволяющей зафиксировать вторичные и первичные очаги новообразования.

Стадия Локализация T – статус Размер Лимфоузлы Метастазы
1 благоприятная Т1 или Т2 a или b N0, N1 или NX M0
2 неблагоприятная Т1 или Т2 a N0 или NX M0
3 неблагоприятная Т1 или Т2 b N0, N1 или NX M0
4 благоприятная или неблагоприятная Т1 или Т2 a или b N0 или N1

Благоприятная: орбита глаза, голова и шея (за исключением параменингеальных участков), мочеполовая система (за исключением мочевого пузыря и предстательной железы).

Неблагоприятная: мочевой пузырь, предстательная железа, конечности, параменингеальные участки и другие.

T1: не распространяется за пределы первичного очага.

T2: прорастает в соседние органные структуры.

a: размер опухоли ≤ 5 см в диаметре.

b: размер опухоли

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector