Лучевая терапия при саркоме бедра

Саркомы костей таза: самые распространенные виды опухолей

Начальная стадия заболевания распознается тяжело, так как патология не проявляется какими-либо признаками. Однако существует один симптом, на который стоит обратить внимание — это местное увеличение температуры конечности. С прогрессированием болезни появляются боли ноющего характера, локализованные в области пораженного сустава (левой или правой ноги). Болезненность, возникающую при остеосаркоме, можно сравнить с проявлениями миалгии, ревматоидного артрита или периартрита.

Вторая стадия болезни характеризуется активным ростом новообразования. Опухоль начинает прорастать в мягкие ткани, в результате чего боли усиливаются. Часть бедренной кости увеличена в объеме, на пораженной области наблюдается выраженный отек, кожа конечности усыпана сосудистыми звездочками. Ощупывание больной конечности приносит человеку нестерпимую боль, близлежащий сустав перестает выполнять свои функции (сгибания и разгибания) полностью. Типичные признаки остеосаркомы — это хромота и сильная болезненность.

Третья стадия заболевания дает о себе знать ужасными болями, снять которые стандартными обезболивающими препаратами невозможно. Болезненность мучает человека не только при его физической активности, но и в состоянии полного покоя. Особенно сильно боль проявляется в ночные часы. Новообразование продолжает стремительно увеличиваться в размерах, затрагивая при этом не только мышечные волокна, но и костный мозг.

Четвертая стадия остеосаркомы характеризуется метастазированием раковых клеток в легкие, печень, головной мозг. Так как опухоль способна метастазировать при помощи тока крови (гематогенный путь), раковые клетки могут быть обнаружены в любой системе организма больного.

Остеосаркома делится на 3 вида:

  1. Локализованная — раковые клетки находятся только в пораженной кости, за пределы этой области они не выходят.
  2. Метастатическая — очаги новообразования можно обнаружить в других органах и тканях.
  3. Мультифокальная — саркома захватывает сразу несколько костей тазобедренного сустава.

Существует также новообразование, поражающее исключительно мягкие ткани конечности — синовиальная саркома. Эта опухоль имеет схожие признаки проявления с саркомой кости, но отличается от последней тем, что имеет более агрессивное течение и высокую смертность даже при обнаружении на ранних стадиях.

Нередко после проведенной терапии у больного остается высокий риск рецидива саркомы. Опухоль повторно начинает расти уже через несколько месяцев после лечения, причем новообразование может возникнуть как на месте предыдущей опухоли, так и локализоваться в любом другом органе (чаще всего саркома обнаруживается со стороны правого легкого).

Тазовые кости – органы вторичного окостенения, проходящие стадию хрящей у ребенка только после того, как он рождается. Это говорит о том, что тазовые и кости бедра, тазобедренный сустав может поразить остеосаркома, возникающая из элементов кости, а также хондросаркома – из ткани хрящей.

Рак тазобедренной кости

Существует также рак костей из плоских эпителиальных клеток (аденокарцинома, аденокистозная карцинома) и соединительнотканевых клеток (хондросаркома, фибросаркома, ангиосаркома и иные).

Участок скелета, соединяющий торс и ноги, называют тазом. Костный тазовый пояс состоит из двух отделов: большого верхнего и малого. Таз образуют две безымянные кости, крестец и копчик. Суставы соединяют их в кольцо, образуя тазовую полость. Саркома тазовых костей или рак костей могут локализоваться в каждом из составляющих костных элементов полости, тазобедренном суставе. Он соединяет ноги посредством бедренной кости и тазовой вертлужной впадины.

Таз не только принимает всю тяжесть торса, головы, верхних конечностей, является опорой и способствует движению, но и защищает органы, расположенные в полости: матку, яичники, влагалище, мочевой пузырь, предстательную железу. В мягких тканях этих органов может развиваться онкология в виде вторичного рака, появившегося в результате метастазирования костных опухолей. И наоборот, вторичное заболевание (рак костей) часто развивается от метастазов из органов малого таза.

Модифицированная классификация ВОЗ выделяет такие типы сарком костей таза и бедра: остеосаркома, хондросаркома, саркома Юинга, фибросаркома и фиброзная гистиоцитома. Есть также другие виды опухолей костей, но они встречаются очень редко.

Опухоль кости относится к гетерогенной группе рака тазовых костей, имеющих дифференцировку в сторону гиалинового хрящика, элементы миксоматоза, оссификации и обызвествления. Хондросаркома бывает первичной и вторичной. Новообразование обычно растет в сторону костномозгового пространства. В результате онкологического процесса хрящевые дольки приобретают гистологически неправильную форму и размер.

Развитие периферической (периостальной) хондросаркомы происходит на костной поверхности, а не в полости костного мозга. Она содержит мезенхимальный компонент и напоминает дифференцированную хрящевую опухоль (энхондрому, хондросаркому низкой злокачественности) при сочетании со злокачественной фиброзной нехрящевой гистиоцитомой (остео-, фибро-, рабдомиосаркомой).

Мезенхимальную бикомпонентную хондросаркому составляют недифференцированные округлые мелкие клетки (как у саркомы Юинга) и островки гиалинового хрящика средней дифференцировки.

Светлоклеточную хондросаркому составляют поля светлых клеток, иногда розоватых, как у хондробластов. Они расположены вокруг островков с гиалиновым хрящиком, имеющим разную степень зрелости. Часто включают хондросаркомные фокусы с низкой степенью злокачественности, многоядерные гигантские клетки, костную woven, и сходные с аневризмальной костной кистой зоны.

Остеогенная саркома костей таза встречается чаще других. Она бывает классической, телеангиэктатической, мелкоклеточной, поверхностной, мультифокусной, пароссальной (поверхностной с высокой степенью злокачественности), интракортикальной, Злокачественность образований может быть низкой и высокой. Поражает в большей степени мужское население (до 60%) в возрасте 25 лет. Чаще всего возникает остеогенная саркома бедренной кости. В 91% поражаются длинные трубчатые кости.

Остеосаркома классическая

Данный вид составляют самые разнообразные клетки: веретеновидные, резко анапластические полиморфные, эпителиоидные (схожие с плазматическими), овальные, мелкие круглые, светлые, одно- и многоядерные гигантские. Два или несколько типов клеток могут сочетаться при развитии рака бедренной кости. При диагностировании следует идентифицировать остеоид с фибрином и амилоидом, поскольку фибрин состоит из плотной аморфной межклеточной розоватой массы.

Поскольку классической остеосаркомой продуцируется хрящ и/или соединительная ткань, ее разделяют на три вида:

  1. хондробластическую, с хондроидным матриксом из гиалинового хряща, расположенного между элементами без хряща;
  2. фибробластическую, с минимальным количеством остеоида, она состоит из веретенообразных клеток;
  3. остеобластическую склеротического варианта: остеоид и кость представляют матрикс.

Классическая остеогенная саркома бедра и тазобедренного сустава имеет подвиды, сходные с остеобластомой, хондромиксоидной фибромой, светлоклеточной, богатой гигантскими клетками.

Остеогенные саркомы никогда не формируются из клеток надколенника.

Остеосаркома мелкоклеточная

Лучевая терапия при саркоме бедра

Мелкоклеточную и саркому распознают по мелким круглым клеткам и некоторому количеству остеоида – основного диагностического маркера. У центральной мелкоклеточной остеосаркомы в основе с колагенпродуцирующими веретенообразными клетками низкая злокачественность. Клетки располагаются между балками кости.

Остеосаркома паростальная (периостальная)

Данное редкое онкообразование встречается в 4% от всех случаев сарком. Длительно развивается, располагается на задней поверхности кости бедра, имеет низкую злокачественность. Можно обнаружить в костях таза, позвоночника, черепа, лопатки, стоп и кистей. Развитие происходит вне кости, однако имеется тесная связь с подлежащей костной тканью и периостом. Часто опухоль покрывает капсула, но не исключено прорастание в ближайшую мышечную ткань.

Из-за сходства строения с мягкотканевыми аналогами требуется дифференциальный диагноз, чтобы отличить от фиброзной гистиоцитомы (если имеются гигантские клетки) и десмопластической фибромы с меньшим количеством клеток и числом митозов.

Возникает в длинных трубчатых, бедренной и тазовых костях. Характеризуется длительным малосимптомным периодом, из-за чего фибросаркому обнаруживают лишь спустя полгода-год, а то и больше. Метастазы возникают в течение первых 5 лет. В области поражения находятся легкие, кости, мягкие ткани. На рентгенологической картине видны литические очаги, которые расположены в центре или по краю кости. Опухоль распространяется вдоль оси, по костномозговому каналу. Характерно наличие внекостного компонента, периостальная реакция не наблюдается.

Для постановления точного диагноза требуется биопсия с морфологическим исследованием. При этом часто приходится прибегать к открытой трепанобиопсии, чтобы получить достаточно материала, так как по материалу, полученному пункционным методом, не всегда удается установить тип опухоли. Фибросаркома схожа по строению с фибромой, фиброзной гистиоцитомой.

Эта опухоль часто развивается в мягких тканях. Может изначально поразить органы малого таза, а затем – перейти на кости. Не редко возникает в нижней части бедренной кости. Морфологически состоит из фибробластических и гистиоцитарных компонентов. Характерен выраженный полиморфизм и отсутствие признаков дифференцировки, что делает фиброзную гиситоцитому очень злокачественной.

Последствия саркомы мягких тканей

В 2013 году ВОЗ предложила новую классификацию заболевания, согласно которой саркома мягких тканей разделяется на следующие типы:

  • Липосаркома (опухоль из жировой клетчатки)
  • Фибросаркома (опухоль фиброзной ткани)
  • Лейомиосаркома (гладкомышечная опухоль)
  • Периваскулярная или перицитарная саркома мягких тканей
  • Рабдомиосаркома (опухоль из поперечнополосатой скелетной мускулатуры)
  • Сосудистые саркомы
  • Костно-хрящевые опухоли
  • Стромальные новообразования ЖКТ
  • Опухоли нервной системы
  • Опухоли неясной дифференцировки, в том числе синовиальная саркома мягких тканей
  • Недифференцированные опухоли

Схема саркомы бедра

Чтобы правильно провести лечение саркомы мягких тканей, сделать прогноз развития заболевания, необходимо выделить его стадии. Для этого пользуются классификацией FNCLCC, которая учитывает степень дифференциации опухоли, активность митозов в ее клетках, наличие участков некроза. Выглядит она следующим образом:

  • Дифференциация опухолей: 1 балл – клетки похожи на зрелую мезенхимальную ткань; 2 балла – саркома мягких тканей с четко определяемым гистологическим видом; 3 балла – из эмбриональной ткани и недифференцированные опухоли или новообразования сомнительного типа.
  • Количество митозов в одном поле зрения: 1 балл – от 0 до 9; 2 балла – от 10 до 19; 3 балла – более 19 митозов.
  • Число некрозов: 0 баллов – некротических участков нет; 1 балл – меньше 50% опухоли подвергнуто некрозу; 2 б. – некрозом поражено больше 50% опухоли.
  • Степень злокачественности по гистологическому показателю (определяется суммой балов предыдущих показателей): G1 – 2-3 балла; G2 – 4-5 баллов; G3 – 6-8 баллов.

Также при классификации саркомы мягких тканей пользуются системой TNM, в которой Т — это размер опухоли и глубина ее расположения относительно поверхности тела, N – наличие метастазов в лимфоузлах, М – наличие метастазов в различных отдаленных внутренних органах.

Почему появляются саркомы мягких тканей у детей и людей взрослых, до конца не понятно. Считается, что опухоль может спровоцировать облучение, некоторые химические вещества. Описаны случаи, когда приводила к тому, что возникала саркома, лучевая терапия при раке различных органов, причем заболевание диагностировалось через десять лет после лечения.

Определенное значение в развитии саркомы мягких тканей у детей (реже у взрослых) имеет наследственность. Также риск возникновения опухоли повышается после приема некоторых групп антибиотиков во время беременности, перенесенной Эпштейн-Барр инфекции, у ВИЧ-инфицированных. Саркома мягких тканей иногда развивается после длительного приема стероидных гормонов, анаболиков.

Саркома мягких тканей диагностируется не так уж и часто, приблизительно в 1-2% случаев среди всех злокачественных болезней. Приблизительно 72% пациентов молодые, возрастом меньше тридцати лет, треть из них моложе 15 лет. Саркомы мягких тканей у детей занимают третье место после болезней крови и опухолей мозга.

Локализация опухолей различная. У взрослых часто встречается саркома мягких тканей бедра и ноги. Верхние конечности поражаются только в 15% случаев. Приблизительно такая же локализация наблюдается при рабдомиосаркоме у детей. Из висцеральных сарком мягких тканей в основном диагностируются опухоли в матке, немного реже в мочевом пузыре, за брюшиной, в ЖКТ.

Саркома мягких тканей симптомы имеет самые разнообразные. Клиника зависит больше от локализации процесса, в меньшей мере от гистологического вида опухоли. Если новообразование расположено на конечности, оно может вызывать отек, похожий на травматический. В отличие от обычного повреждения, саркома мягких тканей ведет к нарушению функции органа.

Орбитальная саркома мягких тканей симптомы имеет связанные с нарушением зрения, птозом, выпиранием глаза из орбиты. Иногда в районе глазницы видны небольшие узелки или шишки, которые быстро отекают и увеличиваются. Эта саркома мягких тканей на фото выглядит очень ярко. Когда процесс локализован в носу, диагностика может быть затруднена.

Причины саркомы бедра

Многие врачи заложенность носа, гнойные или слизистые выделения расценивают, как проявления обычного ринита, увеличения аденоидов и т.д. Саркома мягких тканей, прорастающая в основание черепа, может проявляться неврологической симптоматикой, нарушением координации, двоением в глазах, параличом нервов лица.

В забрюшинном пространстве саркома мягких тканей симптомы может иметь, связанные с резкой потерей массы, болями неясной локализации. Если процесс локализован в брюшине, на первый план выходят нарушения ЖКТ (запоры, поносы, кишечная непроходимость, кровотечения). Новообразования мочеполовой системы могут проявляться задержкой пассажа мочи, появлением крови при мочеиспускании, маточными кровотечениями и т.д.

Как видим, саркома мягких тканей симптомы имеет неспецифические. Поставить диагноз исключительно на основе клиники невозможно. Тем более, что опухоли очень похожи на доброкачественные новообразования. Потому при малейшем подозрении на саркому мягких тканей, симптомы которой неспецифичны, следует делать гистологическое исследование.

Гистологическая диагностика имеет большое значение для лечения саркомы мягких тканей, но провести ее правильно не всегда удается. Уточняют тип новообразования посредством иммуногистохимических методик. Специфических иммунологических маркеров саркома мягких тканей не имеет, но для ИГХ используют антитела к некоторым мышечным структурам (актину, десмину, миогенину).

Если саркома мягких тканей расположена глубоко в мускулах, забрюшинном пространстве или в животе, ее еще необходимо обнаружить. Для этого используют УЗИ, рентгенографию, компьютерную томографию. При опухолях спинного мозга и головы применяют магнитно-резонансную томографию. Чтобы обнаружить метастазы в легких, делают рентген грудной клетки.

Протокол для лечения саркомы мягких тканей выбирается индивидуально. Пациентов разделяют по степени риска, он бывает низким, стандартным либо высоким. Разделение проводится на основании определения гистологического вида опухоли, ее размера и положения, возможности хирургического удаления, наличия метастазов. Эффективна при саркоме лучевая терапия, химиотерапия, также по возможности опухоль стараются удалить.

Оперативное вмешательство бывает трех типов – широкое иссечение, радикальное органосохраняющее вмешательство, ампутация и экзартикуляция. Широкое иссечение предусматривает удаление опухоли с отступлением от ее края на 2-3 сантиметра. Такую операцию проводят, если новообразование находится возле жизненно важных органов или слишком большая саркома — лучевая терапия обязательна в этом случае, наряду с химиотерапией.

Ампутацию проводят, когда процесс локализован в нижних отделах конечностей или прорастает большие сосуды и нервы. Раньше такую операцию делали в 50% случаев, на сегодняшний день количество ампутаций сократилось до 5%. Сейчас хорошо лечится саркома: лучевая терапия, химиопрепараты помогают сократить число рецидивов даже при частичном вырезании опухоли. Синовиальная саркома мягких тканей, которая развивается из суставной сумки, требует проведения экзартикуляции с дальнейшей пластикой сустава.

Следующий метод лечения – радиотерапия. Он широко применяется у взрослых больных и у детей после трех лет. Если обнаружена очень большая саркома, лучевая терапия проводится перед операцией. Часто облучению подвергают края раны после иссечения опухоли, чтобы уничтожить отдельные злокачественные клетки.

Эффективна при саркоме лучевая терапия и после хирургического вмешательства. Методика дает осложнения, сходные с таковыми при химиотерапии (панцитопению, тошноту, рвоту). Когда на конечностях расположена саркома, лучевая терапия может вызывать их отек, боли, реже переломы костей. Воздействие на область живота провоцирует диарею, колики. Облучение головного мозга через год или два может проявиться болями, ухудшением памяти и концентрации внимания.

Медикаментозное лечение саркомы мягких тканей предусматривает использование нескольких препаратов. Выбор зависит от клеточного строения опухоли, потому что каждый тип чувствителен к тому или иному лекарству. Также протокол химиотерапии выбирают с учетом локализации опухоли (саркома мягких тканей бедра, шеи, области за брюшиной, синовиальная саркома мягких тканей и т.д.

), степени прорастания в соседние органы, размера, наличия метастазов. При назначении терапии важно четко придерживаться международных протоколов, которые были разработаны на протяжении последних тридцати лет, не отменять препараты при малейших признаках побочных явлений. Только такое лечение саркомы мягких тканей может обеспечить стойкую ремиссию и отсутствие рецидивов.

Выздоровление при саркоме мягких тканей зависит от вида новообразования, размера, степени ее распространения в близлежащие органы и лимфоузлы, наличия отдаленных метастазов. Если была полностью удалена саркома, лучевая терапия проведена, использован правильный протокол химиотерапии, пятилетней ремиссии без рецидивов можно добиться в 65-70% случаев.

У детей этот показатель иногда достигает 80-85%. При наличии метастазов шансы на успех лечения уменьшаются до 30-40%. Высокодифференцированные опухоли с низким количеством митозов лучше поддаются лечению, чем низкодифференцированные. Плохой прогноз, если саркома мягких тканей поражена некротическим процессом.

  • при локализованной форме саркомы – 70%;
  • при онкопроцессе после применения химиотерапии – 80-90%.

Саркомы у детей

Альвеолярная саркома мягких тканей у детей поражает легкие, а у взрослых встречается крайне редко.

У детей после рождения можно встретить вплоть до 21 года следующие виды опухолей:

  • рабдомиосаркому (РМС) — в 57%;
  • внекостную саркому Юинга или экстраоссальную (ППНЭО) – в 10%;
  • синовиальную – в 8%;
  • злокачественную периферическую шванному (опухоль нервных оболочек) – в 4%;
  • фиброматоз – в 2%;
  • недифференцированную – в 2%.

РМС бывают: классическими эмбриональными и альвеолярными. Их опухолевая ткань имеет свою конкретную микроскопическую структуру, разное развитие и рост. Эмбриональные РМС происходят из конкретного вида ткани, но это не значит, что из клеток эмбриона в период развития. Альвеолярными назвали вид опухолей, напоминающих пузырьки легочных альвеолов.

В детской онкологии все виды сарком мягких тканей относятся к группе «солидные опухоли». Они занимают третью позицию после образований ЦНС и нейробластом и составляют 6,6% от всех видов рака.

Немного об анатомии тазовых костей

Чаще всего болезнь развивается у людей, у которых повышенная резистентность к онкопроцессам. Причины саркомы мягких тканей и природа возникновения до конца не выяснены.

К предрасполагающим факторам относятся предраковые болезни, патологии и травмы:

  • болезнь Педжета – деформирующий остеит;
  • болезнь Реклинхаузена – неврофиброматоз;
  • туберкулезный склероз;
  • длительное лечение анаболическими стероидами;
  • агрессивные вирусные атаки;
  • применение радиационного облучения;
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы мягких тканей;
  • работа на вредных производствах по разработке мышьяка, гербицидов или хлорфенола.
  1. хондроидной, менее агрессивной;
  2. недифференцированной, склонной к распространению метастазов и более агрессивной;
  3. обычной.

Боль в бедре и повышение температуры

Образование состоит из кругломелких клеток и имеет разную нейроэктодермальную дифференцировку. Первичная саркома Юинга у детей и взрослых/ПНЭО возникает в 68%, остальные проценты приходятся на вторичную опухоль. Клетки образования являются PAS-позитивными. Распознается по наличию маркера CD99 и характерным некрозам.

Данный тип опухоли очень часто поражает кости бедра и таза. Ее относят к 4 степени злокачественности. Отличается саркома Юинга быстрыми темпами роста и агрессивностью: уже в первый год опухоль достигает больших размеров, распространяется вглубь кости и мягкие ткани, начинает образовывать отдаленные метастазы.

Из-за схожести с другими мелкоклеточными злокачественными опухолями, саркому Юинга трудно дифференцировать. Для постановления диагноза после биопсии проводят иммуногистохимический анализ и световую микроскопию.

  • Тх – невозможно определить размер опухоли;
  • То – отсутствуют данные о размере опухоли;
  • Т1 – злокачественная опухоль не превышает 8 см;
  • Т2 –образование превышает 8 см;
  • Т3 – обнаружено 2-3 опухоли, не связанные между собой.

N – регионарные (местные) лимфоузлы:

  • Nх – регионарные лимфоузлы не исследованы;
  • N0 – отсутствуют данные о поражении ЛУ;
  • N1 – поражение региональных лимфоузлов.

М – отдаленные метастазы:

  • Мх – невозможно исследовать метастазы;
  • М0 – отсутствуют данные о метастазах;
  • М1 – обнаружены метастазы:
    • М1а – легочные;
    • М1б – других локализаций.

Опухоль бедра

G — гистологическое стадирование (степень злокачественности):

  • Gх – нет данных;
  • G1 – высокая дифференцировка опухоли (злокачественность низкая);
  • G2 – умеренная дифференцировка;
  • G3 – низкая дифференцировка (высокая злокачественность);
  • G4 – образование недифференцированное.

Дополнительно для полых органов введена степень прорастания их стенок:

  • Р – проникновение;
  • Р1 – не выходит за пределы слизистой;
  • Р2 – образование проросло в подслизистую;
  • Р3 – обнаружены прорастания в мышцы;
  • Р4 – есть прорастания серозной оболочки и выход за пределы органов.

Классификация разделяет стадии рака костей, поскольку на Т-стадию влияет наибольший диаметр онкологического образования, а не его протяженность на надкостнице. Чтобы учесть метастазы, ввели Т3-стадию, а М1-стадию подразделили на легочные метастазы и иные удаленные. Ко второй стадии относят более 80% костных сарком.

Стадии саркомы кости и злокачественность (G):

  • IA — T1N0M0 G1, 2(низкая);
  • IB — T2N0M0 G1, 2 (низкая);
  • IIA -T1N0M0 G3, 4(высокая);
  • IIB — T2N0M0 G3, 4(высокая);
  • III — T3N0M0 любая G;
  • IVA — любая Т, N0, M1a, любая G;
  • IVB — любая Т, N1, любая М, любая G.

Кроме 4-х степеней злокачественности могут использовать только 2: низкую и высокую. Эти данные представленны в таблице

Название   СТЕПЕНЬ
Низкая злокачественность Степень I, II
Высокая злокачественность  Степень III, IV

Примечание! Саркому Юинга и первичную лимфому оценивают как G4.

  • быстрый рост ткани костей у подростков;
  • полученные травмы;
  • канцерогены и облучение;
  • вредные химические вещества;
  • вирусные заболевания и предопухолевые состояния костей (болезнь Педжета, дисплазия фиброзная);
  • доброкачественные опухоли, которые со временем могут преобразоваться в злокачественные (энхондрома, хондрома, остеокластома и т.д.).

Саркома мягких тканей бедра

Болевые симптомы рака может дополнить перелом кости в результате падения, толчка, нагрузки при неудобном положении нижних конечностей. Проблематично то, что длительно боль связывают именно с травмами костей, а не со злокачественной опухолью. У детей часто случаются микротравмы, но локальные признаки по длительности часто не сопоставляют с объемом травм.

Поэтому, в каждом случае продолжительной непроходящей боли, необходимо проводить исследование на рентгене. По рентгенограмме будет видно, насколько поражено корковое и мозговое вещество, нарушена непрерывность кости. Также на рентгенограмме видны следующие симптомы рака костей таза:

  • треугольник Кодмэна;
  • остеосклеротические и остеолитические зоны.

При близком расположении к коже можно заметить бугры, кожный покров истончается, на нем появляются сосудистые рисунки. Постепенно происходит сдавливание в месте роста опухоли сосудов и нервов или их сдвиг. Также возможно сдавливание органов малого таза, нарушение их функций.

  • удаляют первичную опухоль путем резекции новообразования, вместе с окружающей тканью;
  • удаляют имеющиеся метастазы;
  • проводят полихимиотерапию;
  • дополнительно, по необходимости, облучают очаг.

Лечение саркомы костей таза и бедра выполняют в соответствии с принципами терапии:

  • для всех высокозлокачественных сарком используют сочетанную терапию: ПХТ и операцию. Химия необходима в связи высокой вероятностью оккультного диссеминирования, скрытого кровотечения или распространения опухоли;
  • при невозможности выполнить операцию проводят лучевую терапию даже при ограниченной эффективности;
  • лечение периостальных остеосарком, центральных и низкозлокачественных опухолей выполняют только хирургически, если отсутствуют дополнительные факторы в виде обширного метастазирования или неоперабельности;
  • химию для краниофациальных остеосарком и опухолей с промежуточной злокачественностью назначают индивидуально, поскольку их метастазирование бывает реже, чем у классических костных сарком.

Локальное лечение рака тазобедренного сустава, костей таза и бедра (первичного онкопроцесса) химическими препаратами проводят курсом — 8-12 месяцев. Химиотерапию подразделяют на предоперационную (индукционную) и послеоперационную (адъювантную). Первая длится несколько недель. Она позволяет добиться уменьшения новообразования и улучшить проведение последующего хирургического вмешательства. Послеоперационная химия длится несколько месяцев. Ее цель — уничтожить остатки раковых клеток в организме.

В случае проведения операции в самом начале лечения, последующая химиотерапия также будет эффективной при таком же составе препаратов и длительности курса без ее разделения на до- и после операции. Высокие результаты получают при включении в полихимиотерапию: Адриамицина (ADR), высокодозного Метотрексата, с включением фолиевой кислоты (HDMTX), Цисплатина (DDP) и Ифосфамида (IFO).

  1. A = Доксорубицином;
  2. Ai = Доксорубицином Ифосфамидом;
  3. AP = Доксорубицином Цисплатином;
  4. IE = Ифосфамидом Вепезидом;
  5. M = Метотрексатом Лейковорин;
  6. ifn = пегилированным Интерфероном α-2b — 0.5-1.0 μg/kg подкожным введением.

Существует несколько общепринятых схем химиотерапии. Подбираются они индивидуально, в зависимости от вида опухоли и ее стадии. Дозы рассчитываются для каждого человека в отдельности. При необходимости они корректируются, препараты могут менять и отменять.

Если пациенты не переносят побочные эффекты (особенно в возрасте 40 лет и старше) или есть вероятность осложнений, высокие дозы Метотрексата не применяют. При обнаружении вторичной саркомы учитывают токсичность антрациклинов при проведении предыдущего лечения. При возможности проводят операцию (хирургическую фиксацию и иммобилизацию при наличии внезапных переломов и сильных болей), не применяя предшествующую химию. Так можно сохранить конечность и провести аблятивное (скоростное) лечение.

Если саркома имеет низкую злокачественность и находится вблизи надкостницы, меньше метастазирует, чем классическая остеосаркома, адъювантную химиотерапию, направленную для устранения оккультных метастазов, назначают индивидуально. В таких случаях она не может быть абсолютным показанием для использования.

Остеогенная саркома бедра и малоберцовой кости на рентгене

Операция является преимущественным видом лечения при костных патологиях. Для полного и безопасного оперативного удаления опухоли, учитывают ее расположение и размер. Опухоль стараются удалить без повреждений, края иссекают до области здоровых тканей. Следует исключать краевое удаление с рассеченной псевдокапсулой или самой опухолью.

При проведении операции с сохранением органа выполняют последующую реконструкцию дефекта в кости, например, имплантируют металлический тазобедренный сустав. Детям ставят эндопротезы, но при этом позднее приходится проводить несколько операций, так как их кости продолжают расти.

При некоторых опухолях, например, фиброзной гистиоцитоме, приходится удалять большой участок мягких тканей, вследствие глубокого прорастания в них опухоли. Потом дефекты закрываются пластическим путем. Если есть сомнения по поводу сохранности функций конечности, то врачи рекомендуют выполнить ампутацию.

Лучшие отдаленные результаты для большинства видов рака кости наблюдаются при сочетании операции с полихимиотерапией. Таким способом удается добиться длительной ремиссии болезни.

Лечение при фибросаркоме включает в основном оперативное удаление, так как лучевая терапия и химия, хоть и помогают снизить боль, но не показывают эффективности. Зачастую приходится прибегать к удалению целой бедренной кости, так как опухоль распространяется в костном мозге.

При саркоме Юинга операция часто является невозможной, так как на время постановления диагноза у больного уже имеются множественные метастазы. Для лечения таких пациентов вводя новые схемы химиотерапии с мегадозами. Также проводят тотальное облучение организма и пересадку стволовых клеток.

Где располагаются саркомы?

Организм состоит из костей и мягких тканей, поэтому онкологический процесс возникает в любой части организма: вдоль мышечных оболочек, на связках, в сосудах и даже в хрящах и костях. Клетки отделяются от опухоли, и посредством кровотока и лимфы доставляются к органам. Начинается процесс размножения, создаются вторичные раковые узлы.

Альвеолярные рабдомиосаркомы агрессивнее эмбриональных, активнее растут и распространяются, чаще рецидивируют. Внекостная саркома Юинга мягких тканей и периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль поражают области суставов. А именно: костей, плеча или предплечья. Опухоли склонны давать метастазы.

Симптомы и проявления саркомы костей таза и бедра

Клинические проявления связаны с местом расположения и скоростью опухолевого роста. Матка быстро увеличивается, по мере ее увеличения присоединяются нарушения менструального цикла, боли в малом тазу, обильные водянистые оели, иногда с неприятным запахом. При возникновении саркомы матки в миоматозных узлах клинические проявления могут не отличаться от клинической картины миомы матки (субмукозной, субсерозной, интерстициальной).

Симптомы саркомы мягких тканей, которые расположенны поверхностно проявляются:

  • растущим отеком в сопровождении сильных болей;
  • недостаточностью и нарушением функциональной работы органа из-за растущей опухоли;
  • утратой двигательной функции (передвижения) при онкообразовании мягких тканей и/или костей конечностей;
  • патологическими костными переломами.

Признаки глазничных онкологических узлов характерны выбуханием кнаружи глазных яблок без ощущения боли. Но при отеке век и местном сдавливании появляется боль, нарушается зрение.

Если саркома мягких тканей выявлена рядом с носом, симптомы проявляются в виде заложенности носа, который не проходит на протяжении длительного периода. Если на фоне болевых ощущений нарушается общее самочувствие, пассаж мочи, появились запоры, у женщин — вагинальные кровотечения, определяется кровь в моче, тогда подозревается мышечная саркома половых органов и путей, выводящих мочу.

Иногда только по снимкам замечают онкологическое образование в органах, при пальпации или при заметном выпирании опухолевой массы, поскольку симптомы отсутствуют. Саркома мышц у основания черепа повреждает черепно-мозговые нервы и их функциональное предназначение. Больные часто жалуются на двоение предметов, паралич лицевого нерва.

При прорастании опухоли в ткани:

  • повышается температура тела;
  • появляется слабость и беспричинно снижается масса тела;
  • нарушается кровообращение, проявляются признаки гангрены или профузных кровотечений за счет сдавливания или прорастания сосудов;
  • конечности слабеют и сильно болят в связи с повреждением и сдавливанием нервов;
  • появляются трудности с проглатыванием пищи и дыханием за счет сдавливания мускулатуры шеи и органов средостения;
  • рядом с опухолью увеличиваются лимфатические узлы.

К вспомогательным факторам прогноза относят:

  • показатели уровня щелочной фосфатазы: высокий уровень ухудшает прогнозирование болезни;
  • локализация опухоли: при центральном расположении образования и в проксимальной части бедра прогноз улучшается.

Блокада раковой опухоли химиотерапией

При распределении пациентов на группы назначают интенсивное лечение, что может повысить прогноз.

Из группы низкого риска выживают при адекватном лечении 97% больных в течение 5 лет и более. Из группы высокого риска и при определении гистологического ответа 5-6 степени – 17% больных. В группе промежуточного риска выживают 67% пациентов. В случае рецидивов 5-летняя выживаемость после комплексной терапии может составить 25%.

Саркомы костей таза: самые распространенные виды опухолей

Радикальное удаление опухоли является наиболее эффективным. Объем операции зависит от расположения и распространения опухоли: минимальный — экстирпация матки с придатками, максимальный – расширенная экстирпация с удалением регионарных лимфоузлов, параметральных инфильтратов, перевязкой art. hypogastricae, при соответствующих показаниях возможна резекция смежных органов. Одновременно оправдано радикальное удаление изолированных имплантационных метастазов.

Лучевая терапия показана как дополнительный метод при комбинированном лечении с целью девитализации рассеянных опухолевых клеток или как ведущий метод в комплексе с химиотерапией. Химиотерапия мало эффективна, может применяться лишь как паллиативный метод при распространенных процессах.

Удаление саркомы мягких тканей проводится с захватом здоровых участков. Поверхностно расположенные образования на туловище или конечностях удаляют, захватывая здоровую ткань на 2-3 см. Глубоко расположенные саркомы и вблизи структур, важных для жизни, таким способом удалить невозможно.

Современная хирургия сочетает лечение саркомы мягких тканей с облучением ради сохранения конечностей. Если ранее ампутацию выполняли у 50% пациентов, то сейчас только у 5% пациентов при вовлечении в патопроцесс основных артерий и нервов. В органах, расположенных глубоко, до иссечения узел облучают для уменьшения размера.

При изолированных метастазах есть возможность провести иссечение, а при множественных отдаленных и в отдельных органах, как легкие, вначале назначают химические препараты и облучение, затем иссечение. Если удалена изолированная метастаза и первичная саркома мягких тканей, прогноз после операции с 5-летней выживаемостью может составить 20-30%.

Каждый конкретный случай требует свою дифференцированную лечебную тактику:

  1. Удаление и регионарная лимфодиссекция необходимы для образования любой локализации 1-2 стадии: низко- и умереннодифференцированной. После иссечения лечение продолжают полихимиотерапией (1-2 курса) или дистанционной лучевой терапией.
  2. Оперативное вмешательство и расширенная лимфодиссекция проводится при наличии высокодифференцированной саркомы первых двух стадий. До или после — выполняется химиотерапия.
  3. Комбинацией всех методов лечат саркомы при наличии злокачественности третьей стадии. Уменьшают онкоузлы химией и облучением до операции. Их удаляют со всеми проросшими тканями. Далее приступают к восстановлению нервов и сосудов и иссечению коллекторов регионарного лимфооттока. Химию проводят после иссечения.
  4. Для большинства остеосарком применяют комплексное лечение. Удаляют участок кости при поверхностных саркомах низкого дифференцирования и заменяют имплантатом. При ампутации части конечности проводят протезирование.
  5. При саркомах 4-х стадий часто проводят симптоматическое лечение и применяют: лекарства от боли, устраняют интоксикацию, корректируют анемию и пр. Комплексную терапию и удаление применяют для поверхностных опухолей без прорастаний в важные структуры и небольших размеров.

Лучевая терапия

Наружная лучевая терапия сарком мягких тканей проводится для многих пациентов как первичное лечение в связи с невозможностью выдержать операцию. При брахитерапии в образование вводят радиоактивный материал. Метод часто сочетают с наружной лучевой терапией. С помощью облучения также уменьшают симптомы болезни.

После облучения наступают побочные воздействия: повышается утомляемость и изменяется кожа, возможен перелом кости конечности. При получении облучения на метастазы в головном мозге, может ухудшиться мышление и возникнуть головная боль даже спустя 1-2 года. Облучение в области живота усиливает побочные воздействия после проведенной химии.

Химиотерапия

Химиотерапия саркомы мягких тканей для некоторых больных проводится после операции. Но она может быть и основным видом лечения. При этом все химиопрепараты определенным образом комбинируют. Чаще совмещают Ифосфамид и Доксорубицин, возможны варианты с Дакарбазином, Метотрексатом, Винкристином и Цисплатином. Например, при лечении Ифосфамидом добавляют Месну, чтобы погасить осложнения в мочевом пузыре.

Химия может не только уничтожить клетки саркомы, но и повредить здоровые. Поэтому больные теряют аппетит из-за постоянной тошноты, рвоты. У них образуются язвочки в полости рта и выпадают волосы. При подавлении кроветворения препаратами химии, больные становятся излишне восприимчивыми к кровотечениям и инфекциям.

Проведение мониторинга и катамнеза

В обязательном порядке проводят:

  • до операции: повторную визуализацию очага, рентгенографию грудины (сцинтиграфию скелета, динамику МРТ, FDG-ПЭТ);
  • после операции: гистологическую оценку краев резекции и ответ опухоли на химиотерапию;
  • после зав6ершения терапии: рентгенографию и послойную визуализацию первичной саркомы, рентгенографию и КТ (спиральную) грудины, сцинтиграфию скелета, диагностируют поздние осложнения;
  • при катамнезе (завершении сбора информации): проводят рентгенографию грудной клетки, исследуют первичный опухолевый очаг и диагностируют поздние осложнения.

В отдельных случаях проводят:

  • до операции: ангиографию, КТ грудины;
  • при катамнезе: КТ грудины, сцинтиграфию скелета, УЗИ первичной опухоли, при возможном рецидиве — FDG-ПЭТ.

Исследования в процессе лечения и после него необходимы для локального контроля опухоли и диагностирования возможной диссеминации. Также можно своевременно обнаружить острые и хронические последствия терапии. Схема катамнестического наблюдения за опухолью включает исследования после проведенной терапии костной саркомы.

К основным исследованиям (через месяц после химии) относят:

  • системные, включающие КТ и рентгенографию грудины;
  • местные, включающие рентгенографию, КТ или МРТ* (±УЗИ*);
  • оценку функциональной работы органов, применяя эхокардиографию, аудиограмму, лабораторные исследования**.

В течение первых 1-2 лет проводят:

  • рентгенографию груди каждые 1,5-2 месяца;
  • рентгенографию (±УЗИ*) каждые 16 недель.

В течение 3-4 лет проводят:

  • системно рентгенографию груди — с промежутком не менее 2-4-х месяцев;
  • местно рентгенографию (±УЗИ*) – не менее 4-х месяцев.

Хирургическое удаление

В течение 5-10 лет исследуют рентгенограмму грудины:

  • системно — через 6 месяцев
  • местно – в связи с подозрениями на метастазы*.

Функциональную работу органов проверяют эхо-кардиографией и лабораторными исследованиями каждый год в течение 2-10 лет и проводят аудиограмму***.Спустя 10 лет исследуют рентгенограмму грудной клетки – через 6-12 месяцев (системно) и местно – только при подозрении*. Каждые 24 месяца проводят эхокардиографию. Собирают анамнез в процессе каждого осмотра пациентов.

Примечание:

  1. * в соответсвтвии с индивидуальными показаниями;
  2. ** гемограмма с лейкоцитарнрой формулой включается в лабораторные исследования. При этом в крови определяют: Na, K, Ca, Mg, фосфат, билирубин, трансаминазы, щелочную фосфатазу, ЛДГ, креатинин, азота мочевину, альбумин, определяют в моче фосфат, креатинин (рассчитывают гломерулярную фильтрацию);
  3. *** если показатели аудиограммы в норме, по завершению терапии дальнейшие исследования могут прекратить.

Профилактика

Специфическая профилактика рака костей таза и тазобедренного сустава отсутствует. При травмировании бедра, таза или тазобедренного сустава с болевыми синдромами следует обращаться к врачу для проведения обследования, не дожидаясь, когда они стихнут.

Могут трансформироваться в костную онкоопухоль (в 15% случаев) фиброзная дистрофия, экзостоз кости и хряща, хондрома, остеоз деформирующий (болезнь Педжета). Необходимо лечить оперативно предопухолевые патологии костей и ежегодно посещать врача ортопеда-травматолога для контрольного осмотра. Они помогут рано выявить малигнизацию и назначить вовремя лечение.

Если человек уже заболел и прошел курс комплексного лечения саркомы высокой степени злокачественности, тогда не следует пренебрегать контрольными осмотрами онколога и аппаратным исследованием. Их проводят каждые 3 месяца в первые два года после проведения терапии. Далее – с интервалом в 4 месяца на третий год, с интервалом – 6 месяцев на 4-5 год, а в следующие года – не менее 1 раза в 12 месяцев.

Необходимо придерживаться здорового образа жизни: заниматься спортом, закаливанием организма, придерживаться сбалансированного, витаминизированного здорового питания.

Поскольку весомых причин возникновения мягкотканевой саркомы до сих пор никто не знает, поэтому нет и особенных методов профилактики. Важно вовремя обнаруживать необычные симптомы состояния здоровья. При ухудшении самочувствия стоит незамедлительно обращаться к врачу для обследования и установления диагноза.

При лечении онкологии следует соблюдать правила абластики и антибластики своевременно удалять опухоли для предупреждения рецидивов и имплантации клеток саркомы в ране. После удаления новообразования рану следует очищать от остатков опухолевых клеток, применять лекарства, при необходимости – электрокоагуляцию.

Будьте здоровы!

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector