Симптомы и лечение медуллобластомы: прогноз

Причины медуллобластомы

В большинстве своем, причины медуллобластомы на сегодняшний день остаются не известными, тяжело даже предположить, что является толчком или отправной точкой, запускающей механизм развития и роста злокачественных клеток. Поэтому дать какие бы то ни было рекомендации по профилактике врачам достаточно сложно.

В основном такие новообразования отличаются нерегулярным характером. В качестве исключения из этого правила выступают люди, страдающие наследственными заболеваниями, которые значительно повышают риск развития злокачественных процессов в организме. Это возможно, если у больного синдром Тюрко, Горбина и другие.

Точную причину развития патологического состояния определить не удалось. Ученые выделяют лишь определенные факторы, способствующие повышению риска формирования опухоли. Болезнь может возникнуть под влиянием:

  • раннего возраста больного и связанной с этим незрелостью организма;
  • ионизирующего излучения;
  • вирусных заболеваний, которые способствуют повреждению генома клеток. Это герпес, цитомегаловирус, вирус папилломы человека и другие;
  • наследственной предрасположенности;
  • канцерогенных веществ, имеющихся в составе продуктов питания, бытовых химических средствах.

Опухоль постепенно прорастает в ствол мозга и поражает черепные нервы. Это состояние характерно для запущенных стадий развития патологического процесса.

Понятие и обзор медуллобластомы

Медуллобластома (Medulloblastoma) – злокачественная опухоль, образующаяся из примитивных или плохо развитых мозговых клеток. Эти опухоли возникают главным образом в нижней задней части мозга, известной как мозжечок (опухоль червя мозжечка), и тогда в онкологии их называют медуллобластомой.

Когда они встречаются в других частях мозга, то они называются примитивными нейроэктодермальными опухолями (ПНЭО). Если эта опухоль обнаруживается в области мозга, называемой шишковидной железой, то она будет иметь название пинеобластома (pineoblastoma). Все примитивные нейроэктодермальные опухоли имеют потенциал к распространению в спинной мозг через спинномозговую жидкость (ликвор). Они редко распространяются в другие органы тела.

Эта опухоль достаточно редкая, однако, она наиболее распространённая злокачественная опухоль головного мозга у детей, что составляет 20% от всех опухолей детского мозга. Они наиболее часто встречаются у детей в возрасте от 3 до 8 лет, и несколько чаще встречаются у мальчиков, чем у девочек. Они также могут возникать у взрослых, но крайне редко. Причины медуллобластомы или ПНЭО, как и большинства опухолей головного мозга, в большинстве случаев неизвестны.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Диагностика опухоли и обследование при медуллобластоме

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогноз

Медуллобластома – это новообразование, которое в большинстве случаев локализуется в области мозжечка. Поражению могут также подвергаться ткани полушарий.

В зависимости от того, какое строение имеют ткани образования, выделяют несколько видов опухолей мозга:

  • классическая медуллобластома;
  • образование с нейрональной дифференцировкой;
  • медулломиобластома;
  • десмопластическая медуллобластома;
  • липоматозная медуллобластома, которая состоит преимущественно из жировых клеток.

При наличии опухоли мозжечковой у взрослых или другой локализации прогноз составляют в зависимости от размеров, стадии развития и общего состояния организма больного.

Десмопластическая медуллобластома встречается гораздо реже остальных. Согласно исследованиям и последующим результатам, при этой патологии прогноз более благоприятный, чем в остальных случаях. Эти злокачественные клетки лучше поддаются воздействию лучевой и химиотерапии.

Развитие медуллобластомы у детей встречается чаще других раковых заболеваний мозга: патологический процесс развивается у двух детей из ста тысяч. Чаще патология поражает мальчиков, чем девочек. Главными причинами развития являются генетическая предрасположенность и сбои в период внутриутробного развития.

В комплексе с другими терапевтическими мероприятиями проводят химиотерапию. Она необходима для повышения результата от лучевой терапии, при которой на организм воздействуют ионизирующими лучами. С помощью химиотерапии закрепляют эффект уничтожения злокачественных клеток. Так как препараты, используемые при этом лечении, негативно влияют на все клетки, во время лечения больной испытывает ряд неприятных симптомов.

Курс лечения включает применение Циклофосфамида, Ломустина, Карбоплатина, Винкристина, Цисплатина. Эти препараты назначают при наличии метастазов.

Уровень рецидивов при медуллобластоме довольно большой. Чаще всего прогноз при этом является неутешительным.

При таком диагнозе большинство пациентов становятся инвалидами или умирают. Прогноз будет следующим:

  • после операции на протяжении пяти лет выживают 30% больных;
  • насколько тяжело будет протекать злокачественный процесс, зависит от возраста больного. У детей вовлечение ствола мозга в патологический процесс происходит очень быстро;
  • при рецидиве опухоли шансов на выживаемость нет.

Основные симптомы медуллобластомы, которыми проявляется данное заболевание, являются:

  • Повышение внутричерепного давления.
  • Усиление головных болей.
  • Тошнота, рвотные проявления (чаще по утрам).
  • Упадок сил, раздражительность.
  • Ослабление зрения.
  • Быстрая утомляемость.
  • Могут проявляться нарушения координации движения.
  • Ухудшение памяти.
  • Скованность и мышечное ослабление шеи.

Проведя гистологические исследования, медики выделяют два типа проявления этой болезни: основная, или классическая медуллобластома, которая выявляется в 70÷80% случаях из общего количества заболевших, и, встречающаяся реже, — десмопластическая медуллобластома. Исследования и последующие результаты показывают, что долгосрочный прогноз по лечению опухоли десмопластического характера более благоприятен, чем при классическом ее проявлении. Эти клетки более податливы при применении к ним лучевой и химиотерапиии.

Проявление медуллобластома у детей может выражаться снижением общей успеваемости в школе, болевыми факторами при попытку что-то написать. Проявление симптоматики во многом зависит от размера опухоли и его расположения. При проникновении метастаз в спинной мозг, появляются боли в спине, проблемы с кишечником и мочевым пузырем.

Поставить диагноз — медуллобластома мозжечка – может только врач, проведя ряд исследований. Таких как: компьютерная томография (КТ) с контрастированием и магнитно-резонансная томография (МРТ). Обычно медуллобластома выделяется как накопитель специального вещества контрастного цвета образующего форму овала или круга визуализируясь в области мозжечка.

Лечение медуллобластомы

Проводят так же МР-диагностику, пункция спинного мозга, чтобы ответить на вопрос об отсутствии или наличии в нем метастаз. Своевременная диагностика медуллобластомы (касается всей медицины и особенно онкологических заболеваний) – это не просто благоприятный и более щадящий исход лечения, но и в прямом смысле «дополнительная гирька» на весах в пользу жизнью и в противовес смерти.

Лечение медуллобластомы захватывает две взаимодополняющие друг друга области медицины: нейрохирургию (перекрывающую первый этап) оперативное вмешательство и нейроонкологию, которая отвечает за послеоперационное восстановление пациента. На втором этапе больной получает химиопрепараты, облучение, медикаментозную поддержку.

В данном случае медуллобластома червя мозжечка не может лечиться однобоко. Чтобы победить опухоль, развивающуюся в мозжечке головного мозга и дать пациенту шанс на возвращение в социум и к полноценной жизни после больницы, необходим комплексный подход к лечению. Это и хирургическое вмешательство, без которого, зачастую, не обойтись, и химиотерапия и лучевое воздействие.

Если же операция невозможна по каким-то медицинским показателям, применяют радиохирургическое воздействие на участки мозжечка, которые оккупировала медуллобластома. Проводя операцию, хирург стремиться максимально удалить все клетки, пораженные злокачественной опухолью. Но на каком бы высоком уровне не была проведена операция, хирург не может поручиться, что удалось убрать все пораженные участки, тогда избежать применения радиохирургического воздействия просто не получится (например, метастазы уже проникли в ствол мозга, либо местонахождение опухоли таково, что полностью удалить ее хирургически не получается). Чтобы не допустить в дальнейшем рецидивов, лечение медуллобластомы в обязательном порядке предусматривает радиотерапию.

В нашей стране такая терапия в послеоперационный период показана всем пациентам, включая детей в возрасте старше 3 лет. Поскольку медуллобластома, достаточно часто проявляется метастазами в спинной мозг, то, вполне естественно, облучению в обязательном порядке подвергают мозг и головной, и спинной. Зачастую это делается и в профилактических целях (вне зависимости результатов МРТ позвоночника), чтобы предотвратить дальнейшее разрастание метастазов. Деток, не достигших 3-х летнего возраста, не подвергают лучевой терапии. При лечении данной патологии не предполагает использование гамма-ножа.

Обязательным элементом оздоровления является и химиотерапия. На сегодняшний день лечение медуллобластомы не обладает четко разработанной схемы применения химических препаратов, как не существует и стандартов. Чтобы не допустить повторных рецидивов и в профилактических целях (особенно у больных с повышенным риском повторного рецидива), чаще всего используют ломустин и винкристин.

Протокол мероприятий по борьбе с медуллобластомой включает в себя достаточно большие дозы таких препаратов как Циклофосфамид, Ломустин, Карбоплатин, Цисплатин, Винкристин и других. Основными факторами к показанию этих лекарств являются: максимальность удаления опухоли, наличие метастазирования и возраст пациента. И только специалист может подобрать нужный препарат и определиться с его дозировкой.

  • Винкристин. Применяют 1 раз в неделю внутривенно как струйно, так и капельно. Для взрослых — 1÷1,4 мг/м2 (разовая доза – не более 2 мг/м2). Дозировка уменьшается при нарушениях в работе печени. Для детей – единожды в неделю, дозировка зависит от массы малыша. Препарат нельзя вводить внутримышечно – возможен некроз тканей.
  • При медуллобластоме применяют и ломустин. Дозировка подбирается индивидуально. Для детей и взрослых, внутрь, первичная доза — 100÷130 мг/м2 (едино разово) каждые 6 недель или каждые 3 недели 75 мг/м2. Доза может корректироваться в работе с другими препаратами. Применение данного лекарства противопоказано гиперчувствительности, тяжелые патологии почек и печени …
  • Циклофосфан. Внутривенно. Через день — 0,2 г. Курс — 8÷14 г. Как поддерживающие дозы: в/м или в/в по 0,1÷0,2 г дважды в неделю. Противопоказано при ярко выраженной анемии, сердечной недостаточности, тяжелой форме почечной и печеночной патологии…
  • И другие.

Лечение и профилактика медуллобластомы предполагают комплексный подход к данной проблеме. Невозможно ограничится только операцией, химио- или лучевой терапии, при этом, не поменяв весь уклад жизни, не пересмотрев свой рацион питания. Питание больных медуллобластомой должно быть рациональным. Организму необходимо получать все составляющие пищи, включая и витамины и минералы.

При выборе продуктов для больных раком, в том числе медуллобластомой, необходимо придерживаться рекомендаций, которые озвучивают диетологи: в принимаемой пище должно присутствовать около 55% углеводов, 30% жиров, 15% белков. При различных заболеваниях и ситуациях допустима незначительная корректировка соотношений.

Химиотерапия, еще не так давно сопровождалась рвотой и тошнотой, что не способствовало поднятию аппетита, новое поколение препаратов не дает такой реакции. При прохождении данной процедуры нужно не забывать принимать достаточное количество жидкости (супы, минеральная вода, чай, вода без газа). При принятии химиопрепаратов необходимо быть готовым, что возможно изменение вкусовых пристрастий – не стоит пугаться, это нормально.

Возможны воспалительные явления в области ротовой полости, зева, пищевода. В этом случае помогут полоскания с антисептическими средствами для нейтрализации грибков и бактерий. Необходимо убрать из рациона черный хлеб и фрукты с овощами, содержащие высокий процент балансовых веществ. В данный период лечения медуллобластомы полезно употреблять сухарики из белого хлеба, рис, вермишель.

На острой фазе болезни в рацион необходимо ввести рисовые, ячневые и овсяные слизи, основой которых стал соленый овощной бульон. Из овощей лучше ориентироваться на морковь, цуккини, спаржу. Полезны яблочные и абрикосовые компоты. Чтобы восстановить и поддержать флору кишечника, включите в питание йогурты и кефир (желательно с живыми бактериями). Этого же меню можно придерживаться и при прохождении лучевых процедур.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Признаки и симптомы медуллобластомы

Общие симптомы могут включать:

  • Неуклюжесть;
  • Головные боли;
  • Тошнота и рвота;
  • Изменения в походке;
  • Вялость и раздражительность;
  • Изменения в личности и поведении;
  • Трудности с такими задачами, как написание текста;
  • Постепенное снижение успеваемости в школе (у детей).

Если опухоль распространяется на спинной мозг, то признаки и симптомы могут включать:

  • Боль в спине;
  • Трудности при ходьбе;
  • Проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря.
Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Клиническая картина

Медуллобластомы имеют главную отличительную особенность, которая и делает их одними из самых опасных опухолей – это быстрое распространение метастазов. Раковые клетки попадают в пути циркуляции спинномозговой жидкости и поражают другие органы и системы.

При подобном патологическом процессе могут возникать разные проявления. Все зависит от того, в каком участке головного мозга появилась опухоль. Поражение мозжечка приводит к мозжечковой атаксии, проявлениями которой являются:

  1. Нарушение равновесия, в результате чего, чтобы не упасть, человек широко расставляет ноги и балансирует руками. Такую походку называют мозжечковой.
  2. Изменения походки. Она становится шаткой, больной переваливается из стороны в сторону.
  3. Частое получение травм из-за падений.
  4. Проблемы с глотательной функцией.
  5. Нарушения дыхания. Это свидетельствует о распространении новообразования на ствол головного мозга.
  6. Развитие нистагма.
  7. Уменьшение чувствительности конечностей, что заканчивается развитием паралича. При подобной симптоматике можно сделать вывод, что злокачественный процесс затронул спинной мозг.

Если была обнаружена опухоль в полушарии головного мозга, при этом происходят такие процессы:

  • усиливается психомоторное возбуждение;
  • больной становится сильно раздражительным;
  • нарушается способность ориентироваться во времени и пространстве;
  • периодически возникают приступы судорог;
  • человек не может узнать себя в зеркале;
  • часто возникает тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • беспокоят сильные головные боли, которые появляются чаще всего в утреннее время суток, возможно развитие гидроцефалии.

Метастирование опухоли приводит к тому, что состояние пациента резко ухудшается. Другие опухоли мозга редко дают метастазы, но при медуллобластоме такой процесс возникает всегда. Злокачественные клетки вызывают поражение печени, легких, костной ткани. Такой исход наблюдается примерно в пяти процентах случаев патологического процесса.

Исходя из того, какой орган был подвержен поражению, могут возникать дополнительные проявления:

  1. Если пострадала печень, это проявляется пожелтением кожи, развитием болезненных ощущений справа под ребрами.
  2. При поражении легких возникают сильные боли в грудной клетке.

На степень злокачественного процесса влияет возраст больного. У маленьких детей образование отличается высокой степенью злокачественности. Это связано с быстрым вовлечением ствола головного мозга в патологический процесс.

Диагностика медуллобластомы

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Стадия (степень) является показателем того, насколько опухоль распространилась за пределы её первоначального места размещения. Ниже описана поэтапная система, используемая для медуллобластомы или примитивной нейроэктодермальной опухоли:

  • М0 — нет доказательств метастазирования;
  • M1 — опухолевые клетки найдены в цереброспинальной жидкости в результате спинномозговой пункции и цитологического исследования;
  • M2 – опухоль распространилась за пределы основного места, но ещё остаётся в мозгу;
  • M3 — опухоль расположилась или «проросла» в область позвоночника, что хорошо видно на снимках МРТ;
  • M4 — опухоль распространяется за пределы центральной нервной системы – в мозг и позвоночник.
Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Поскольку медуллобластомы чаще возникают у детей младшего возраста, и лечение назначается на таком важном этапе развития ребёнка, могут быть некоторые долговременные эффекты от лечения. Они могут включать проблемы с ростом, гормональные и поведенческие изменения, возможны проблемы с обучением в школе и трудности с координацией.

Все дети после окончания лечения опухоли головного мозга довольно долгий срок должны наблюдаться в онкологической клинике. Дети должны осматриваться в этой клинике через регулярные промежутки времени в течение неопределенного временного срока, так что врачи разных специальностей могут помочь с любыми долговременными эффектами лечения.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Как диагностируется болезнь

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогноз

Поставить точный диагноз могут только после ряда лабораторных и инструментальных исследований. Определить наличие опухоли в головном мозге ребенка очень трудно. Это связано с:

  • особенностями строения черепной коробки детей;
  • пластичностью тканей головного мозга;
  • эластичностью кровеносных сосудов.

В первую очередь при подозрении медуллобластомы собирают анамнез и проводят физикальный осмотр. Это позволяет выявить факторы, способствующие развитию болезни, и характерную симптоматику. Благодаря этому можно также предположить степень развития патологического процесса. После этого назначают лабораторные исследования, среди которых:

  • биохимическое исследование крови, общий анализ;
  • общий анализ мочи;
  • определение онкомаркеров.

Наиболее подробную информацию о новообразовании и состоянии пациента можно получить:

  1. При нейросонографии. Эту процедуру проводят для постановки диагноза у новорожденных, так как у них еще не закрыт родничок.
  2. С помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии. Исследование позволяет точно определить локализацию и объем образования, а также инфильтрацию.
  3. При двухфототонной эмиссионной томографии. Это диагностическое мероприятие позволяет выявить метастазы и даже мельчайшие структурные изменения в тканях головного мозга.
  4. С применением биопсии. Этот анализ позволяет окончательно подтвердить предположение и определиться с тактикой дальнейших действий.

При необходимости могут порекомендовать консультацию офтальмолога или хирурга.

Лечение медуллобластомы

На сегодняшний день это самый щадящий метод лечения медуллобластомы. Разумеется, если такое лечение будет показано по результатам обследования. В случае возможности оно проводится амбулаторно и быстро. Не все дети могут попасть на процедуру лечения в клинику на Кибер-Нож – это зависит от их развития и возраста.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Многие пациенты проходят первоначальную хирургическую операцию, чтобы подтвердить диагноз, ослабить давление и попытаться удалить значительную часть опухоли насколько это возможно.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Лучевая терапия

Лучевая терапия широко используется после хирургической операции для уничтожения оставшихся раковых клеток. Так как медуллобластомы / ПНЭО могут распространяться через спинномозговую жидкость в спинной мозг, обработке радиотерапией подвергается головной и спинной мозг. У маленьких детей, особенно в возрасте до 3 лет, лучевая терапия будет отложена, сокращена или, возможно, вообще исключена из-за значительного воздействия лучевой терапии на мозг маленького ребёнка.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

medulloblastoma_1

Лечение медуллобластомы в профильных медицинских учреждениях Москвы начинается с диагностических мероприятий, в ходе которых устанавливается точный размер и локализация очага атипии, объем метастазирования и характер изменений в близлежащих структурах головного мозга. К методам первичной диагностики относят МРТ с контрастированием, исследование крови на онкомаркеры.

  1. При наличии симптоматики, указывающей на компрессию тканей головного мозга, назначаются глюкокортикоиды или цитостатические препараты. Приемом лекарств достигаются оптимальные условия для иссечения очагов атипии.
  2. Масштаб оперативного вмешательства определяется стадированием патологии. Четко очерченные онкообразования иссекаются радикально, под контролем МРТ. Одновременно выполняется интраоперационная биопсия. Наличие раковых клеток на срезе иссеченного участка является поводом к назначению курса химио- или радиотерапии.
  3. Химиотерапия применяется в качестве вспомогательной меры, только в том случае, если тотальное удаление и радиотерапевтический курс оказались нерезультативными.

Отзывы пациентов о лечении медуллобластомы свидетельствуют, что на фоне соблюдения сбалансированной диеты снижается выраженность побочных эффектов, развивающихся в результате длительного приема цитостатиков.

Для устранения медуллобластомы в области мозжечка проводят комплекс терапевтических мероприятий. Без хирургического лечения устранить проблему нельзя. Выбор метода хирургического лечения осуществляют в зависимости от того, на какой стадии развития опухоль, где она расположена, какие ее размеры, с учетом наличия сопутствующих заболеваний и общего состояния здоровья больного.

При хирургическом иссечении удаляют опухоль, а если она вросла в ткани мозга, то ее часть. После процедуры химиотерапия назначается обязательно, так как она необходима для уничтожения злокачественных опухолей.

Важной частью устранения медуллобластомы является радиохирургия. Процедура проводится с использованием гамма-ножа или киберножа. Во время лечения не только удаляют образование, но и облучают пораженные мозговые структуры.

Каковы возможные долгосрочные последствия опухоли?

опухоль у ребенка

Не стоит отказываться и от периодического превентивного обследования, особенно это касается тех, у которых есть в анамнезе предрасположенность к онкологическим заболеваниям, в частности к медуллобластоме: профессиональная деятельность, генетическая предрасположенность. Но если появились неприятные ощущения, частые головные боли, не откладывайте поход к врачу на потом. Лучше получить отрицательный результат, чем впоследствии корить себя за лень и занятость.

В раннем послеоперационном периоде возможны следующие осложнения:

  • скопление жидкости в головном мозге;
  • инфекции ликворных путей;
  • пневмоцефалия;
  • ликворея.

К отдаленным негативным последствиям относят неврологический дефицит, эндокринные и когнитивные нарушения, ухудшение слуха и зрения. Чтобы избежать развития отложенных осложнений, необходимо пройти курс реабилитации и в дальнейшем регулярно посещать онколога.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы
Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы
Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы
Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Последствия и осложнения

После окончания курса лечения в медучреждении дальнейшую терапию осуществляют в домашних условиях. Родственники должны составить график дня больного, при котором он будет отдыхать и бодрствовать достаточное количество времени. Питание должно быть правильным. Важно оказывать больному максимум поддержки. Он должен общаться, гулять и делать все, чтобы не упасть духом и продолжить бороться с патологией.

Важной частью терапии заболевания является соблюдение диеты. Больного нельзя заставлять многое есть. Пищу он должен употреблять по желанию небольшими порциями. Упор нужно сделать на цитрусовые. Во время приготовления блюд необходимо считаться с пожеланиями больного, так как под влиянием лечения у него могут появиться новые и порой странные вкусовые предпочтения.

Некоторые пытаются унять боль и облегчить состояние с помощью методов нетрадиционной медицины. Использовать подобные средства без ведома специалиста нельзя. Если врач разрешил, то облегчить самочувствие можно с помощью:

  • сока алоэ;
  • отвара из кураги;
  • грецких орехов и лимона;
  • инжира и меда;
  • крапивы и белой омелы;
  • щавеля и укропа;
  • пижмы и чистотела.

Этими средствами можно поддерживать состояние больного в норме.

Симптомы и лечение медуллобластомы: прогнозВ начало страницы

Осложнения

Медуллобластома может сопровождаться различными осложнениями в виде:

  • обструктивной гидроцефалии;
  • неврологических нарушений;
  • болевых ощущений, которые возникают в результате распространения раковых клеток по организму;
  • снижения уровня гемоглобина после курсов химиотерапии;
  • тромбоцитопении;
  • развития вирусных и бактериальных заболеваний, которые попадают в ослабленный болезнью организм, и иммунитет не может им противостоять;
  • болезней сердца, щитовидной железы.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector