Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Понятие

Если образование имеет доброкачественную природу и в его состав входят волокна соединительной и сосудистой ткани, то специалисты дают определение этому явлению – ангиофиброма.

Опухоль такого вида, в числе других патологий, считается редко встречаемой. Обычно развивается с одинаковой частотой у мужчин и у женщин.

Чаще патология выявляется после сорока лет. У мальчиков в момент полового развития также может возникать юношеская ангиофиброма. В этих случаях образование иногда исчезает, когда юноша достигает периода зрелости.

в редких случаях на лице, в области дыхательных путей на слизистых оболочках, на кожной поверхности, чаще в зоне конечностей, в почке.

глоточная фасция, клиновидная кость, решетчатая кость.

Распространенность

По литературным данным [66, 18, 47], один больной с ЮАОЧ встречается на 5-60 тыс. стационарных больных с оториноларингологическим заболеваниями. Столь значительный диапазон встречаемости объясняется недостатками дифференциальной диагностики, частым включением в диагноз ЮАОЧ сходных опухолей носоглотки.

Это заболевание составляет 0,5% всех опухолей головы и шеи. [46, 53]..Оно сравнительно чаще встречается в Индии и Египте, реже — в Европе и США. [66, 52]. Достоверно известно, что заболевание в подавляющем большинстве встречается у мужчин в возрасте 10-18 лет. Тем не менее, в литературе имеется описание случаев выявления юношеской ангиофибромы носоглотки и у женщин, а также у лиц пожилого возраста [72, 43, 56, 20].

Некоторые авторы высказывают мнение, что случаи постановки диагноза ЮАОЧ у женщин и девочек являются необоснованными и требуют пересмотра результатов патогистологических исследований (Е.Н.Мануйлов, И.Т.Батюнин, 1971). Другие подчеркивают необходимость проведения исследования генетического пола у таких больных [66, 52].

Этиология ЮАОЧ остается неизвестной. Большинство исследователей соглашаются, что опухоль представляет собой реакцию соединительной ткани надкостницы или надхрящницы на стимуляцию половыми гормонами. Вследствие этого образуется гамартоматозный эктопический узел, богатый кровеносными сосудами [66, 53].

Классическая картина развития ангиофибромы была описана Neal и соавт в 1973. Показано, что местом первичного возникновения опухоли является задне-латеральная стенка носоглотки (ее свод) в области верхнего края клиновидно-небного отверстия. В этом регионе сходятся: основной отросток небной кости, сошник, основание клиновидной и отросток решетчатой костей.

Ряд исследователей также называют возможным местом первичного возникновения опухоли хрящи нижней носовой раковины [66] или область хоан [53].

На основании данных о возрастной и половой структуре больных предполагают, что возникновение и развитие заболевания связано с изменениями, происходящими в организме юношей в период полового созревания. В подтверждение этой гипотезы описаны случаи спонтанной регрессии опухоли с наступлением половой зрелости (при этом в большинстве наблюдений диагноз был подтвержден по результатам биопсии и больной не получал терапии до утверждения факта регрессии). [34, 45, 71]

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

При исследовании, проведенном M.M.Bretani и соавт, определяющем наличие рецепторов к половым гормонам в тканях ЮАОЧ на материале в 12 случаев, [27] рецепторы к эстрогенам обнаружены в 25% случаев, рецепторы к прогестерону в 58% случаев и рецепторы к андрогенам — еще в 25% случаев. При этом уровень гонадотропинов был нормальным у всех обследованных пациентов.

Эти выводы подтверждаются исследованиями других авторов. [36, 48JB исследовании G.A.Gates и соавт продемонстрирован очевидный терапевтический эффект веществ, нарушающих захват тестостерона у животных и« человека [39]. Тем не менее, при исследовании гормональной зависимости моделей ЮАОЧ in vitro и в популяции голых мышей, созданных в 1992 г.

В последнее время возросла заинтересованность исследователей к генетическому аспекту возникновения ЮАОЧ. В частности, этому вопросу посвящен ряд работ B.Schick, C.Brunner и соавт (2003) [28, 60]. Используя методы ДНК-гибридизации, авторы установили типичные хромосомные мутации, свойственные клеткам ангиофибромы.

В двух проведенных сериях экспериментов удалось обнаружить, что чаще всего аберрации локализовались в хромосомах 4, 6 и 8. Также в 85% случаев удалось установить полное или частичное отсутствие Y-хромосом, а еще в 70% — удвоение Х-хромосом в значительном количестве клеток опухоли. Новейшие исследования, проведенные B.

Schick в 2005, предусматривали оценку роли генов р53 и her/2-neu в этиологии ЮАОЧ. Хотя было установлено, что аберрации 17 хромосомы, где содержатся эти гены, встречаются достаточно часто, результаты определения уровней соответствующих м-РНК были противоречивы и не дали статистически значимых результатов.

[61] Ряд авторов (Heitmann, 1888; Capart, 1985; Личкус М.Г., 1929; Ашкенази О.Б., 1936) упоминает о возможной связи между возникновением ангиофибро-мы и травмой. Stenberg в 1954 связал возникновение опухоли с хроническим воспалением основной пазухи или задних клеток решетчатой кости. Kutwirt в 1914 предположил, что юношеские ангиофибромы развиваются из остатков мезенхимы, участвующих в образовании перепончатого черепа у проксимального конца хорды;

Основные направления роста юношеской ангиофибромы основания черепа (основа из [15]) ангиофибромы, как уже было упомянуто выше, является свод носоглотки в области верхнего края основного небного отверстия [41, 63, 18, 29]. Разрастаясь, ткань ангиофибромы смещает и раздвигает прилежащие структуры, а также разрушает хрящи и кости.

Таким образом, по пути наименьшего сопротивления это новообразование распространяется вперед и медиально — в носоглотку, а часто одновременно назад и латерально — в крыло-небную ямку (см рисунок 1). При переднемедиальном типе роста из носоглотки опухоль через хоану (как правило, только через одну) проникает в полость носа.

Там она оказывает давление на окружающие стенки, отклоняя носовую перегородку в противоположную сторону и вызывая полное прекращение носового дыхания. Одновременно опухоль заполняет основную пазуху, проникая в решетчатый лабиринт, а при длительном существовании — также прорастая в область турецкого седла.

При заднелатеральном типе роста опухоль, прорастая в крыло-небную ямку, оказывает давление на окружающие костные структуры, отдавливая кпереди заднюю стенку верхнечелюстной пазухи, (тем самым формируется рентгенологический симптом Холмана-Миллера). Также она деформирует и смещает пластинки крыловидной кости.

В дальнейшем опухоль из крыло-небной ямки может распространяться латерально, сквозь крыло-небную щель в подвисочную и височную ямки. Именно на этом этапе ангиофиброма манифестируется как тканевая масса, формирующая выбухание щеки с заметной асимметрией лица, а также со стороны слизистой полости рта при ее осмотре.

Причины заболевания

Причины гематомы на ноге зачастую связаны с получением травмы в этой области, например, при ушибе, падении и т. д. В результате травмирования мягких тканей ноги происходит повреждение кровеносных сосудов и образуется гематома, размеры которой могут варьироваться от небольших до очень крупных.

Гематома на ноге является разновидностью кровоподтёка, и, следовательно, причиной её появления является разрыв кровеносных сосудов (артериальных, венозных и др.) и скопление жидкой или загустевшей крови, образующееся как при открытых, так и при закрытых травмах нижней конечности.

Причиной гематомы на ноге может быть наличие каких-либо внутренних заболеваний, приём некоторых медикаментозных средств.

Гематома на ноге после падения – довольно распространённое явление, возникающее вследствие повреждения мягких тканей на ноге и разрыва кровеносных сосудов. Гематома на ноге после падения в зависимости от места удара может локализоваться в области бедра или голени. Гематома появляется сразу после получения травмы и в зависимости от степени повреждения может стремительно увеличиваться в размерах. В первые сутки после падения и травмирования ноги гематома вызывает болевые ощущения, при пальпации ощущается желеобразная консистенция.

Болевой синдром при образовании гематомы возникает вследствие сдавливания и травмирования окружающих её тканей. Если гематома имеет большие размеры, следует обратиться за помощью к хирургу, чтобы своевременно принять необходимые меры по предупреждению развития гнойного процесса и других осложнений, в особенности если возникают такие симптомы, как пульсация в месте повреждения, сильная отёчность, повышение температуры тела, стремительное прогрессирование гематомы.

Температура тела также может незначительно увеличиваться и при рассасывании гематомы, болевой синдром при этом, как правило, отсутствует.

Гематома на ноге после ушиба достаточно распространённое явление, методы устранения которого зависят от размеров образования и степени повреждения.

Гематома на ноге после незначительного ушиба сопровождается слабым болевым синдромом, небольшими размерами и, как правило, проходит самостоятельно в течение нескольких дней. Для устранения такой гематомы зачастую требуется только обработка поражённого места холодом в первые несколько часов после её образования.

Гематома на ноге после ушиба средней степени тяжести, сопровождающегося повреждением мышечной ткани, вызывает более сильные болевые ощущения, чем в первом случае, и имеет более обширную площадь поражения. При этом в месте ушиба может быть выражена отёчность, размеры гематомы могут увеличиваться. Для лечения таких повреждений рекомендуется обратиться к врачу.

При тяжёлых ушибах ноги образование гематомы может сопровождаться не только повреждением мышечных тканей и сухожилий, но и более серьёзными симптомами, вплоть до нарушения функционирования конечности. В таких случаях вмешательство врача должно быть безотлагательным, чтобы своевременно принять необходимые меры по устранению гематомы и восстановлению функций повреждённого органа.

Если гематома на ноге образовалась после удара, в первую очередь следует приложить к повреждённому месту лёд для уменьшения отёчности и предотвращения распространения гематомы. Дальнейшие действия будут зависеть от тяжести полученной травмы и выраженности сопутствующих симптомов.

Так, при незначительных повреждениях для лечения может быть достаточно ежедневно смазывать повреждённое место мазью для рассасывания гематомы до полного устранения её следов.

Если гематома на ноге после удара вызывает сильную боль, повышение температуры, затвердевает, пульсирует или увеличивается в размерах, необходимо срочно обратиться за помощью к врачу, чтобы не допустить нагноения и нарушения двигательной активности нижней конечности.

Появление гематомы на ногах без причины, то есть при отсутствии каких-либо травм и механических повреждений, может свидетельствовать о нарушениях внутри организма. Такие образования могут появляться как при снижении защитных функций организма, так и при наличии серьёзных заболеваний.

К ним относится, например, геморрагический васкулит, при котором в стенках микрососудов развивается асептический воспалительный процесс, происходит образование микротромбов, оказывающее негативное влияние на сосуды кожных покровов и внутренних органов. Толчком к развитию такой патологии у большинства больных является инфицирование верхних дыхательных путей.

Гематомы на ногах без внешних повреждений могут возникать под влиянием такого заболевания как варикозное расширение вен нижних конечностей.

Пониженный уровень свёртываемости крови также может привести к возникновению гематом. Приводить к развитию таких состояний может приём препаратов для разжижения крови, антидепрессантов, противовоспалительных средств, а также препаратов для лечения астмы.

Гематомы на ногах без видимых причин могут возникать в результате нехватки в организме витаминов С, Р и К, вследствие чего стенки сосудов ослабевают и повреждаются.

К внутренним причинам образования гематом на ногах относятся также заболевания печени, онкологические патологии крови, недостаточная прочность соединительной ткани, авитаминоз, наличие аллергических реакций.

Ангиофиброма на кожных покровах встречается в основном у пациентов зрелого возраста. Специалисты считают, что появление описываемой патологии на коже происходит потому, что дерма претерпевает фотостарение.

На фото изображены множественные ангиофибромы на лице у юноши

Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Считается, что этот процесс оказывает влияние на мутацию клеток в зоне носоглотки. А основой для начала заболевания служат остатки эмбриональной ткани, которые сохранились в этой области в неразвитом состоянии.

Этот вид опухоли некоторое время может не сигналить о своем присутствии. Поскольку чем раньше выявляется проблема, тем легче ее устранить, то при образовании непонятных узелков на коже или дискомфорта в носоглотке следует обратиться к специалистам для диагностики, и если это необходимо, лечения.

Понятие

  • в редких случаях на лице,
  • в области дыхательных путей на слизистых оболочках,
  • на кожной поверхности, чаще в зоне конечностей,
  • в почке.
  • глоточная фасция,
  • клиновидная кость,
  • решетчатая кость.

Причины заболевания

Опухоль в области носоглотки наблюдается у юношей, когда у них происходит половое созревание.

При появлении образования в области носоглотки картина болезни может претерпевать четыре стадии:

  • На первом этапе наблюдается присутствие локализированной опухоли.
  • Второй этап -патология начинает разрастаться в зону пазух носа. Кости носа могут иметь признаки искривления.
  • Третий этап характеризуется тем, что опухолевый процесс захватывает область глазницы и приближается к головному мозгу.
  • Происходит разрастание образования в головной мозг.

Внешне образование представляет собой выпуклый одиночный узел. Поверхность имеет цвет:

  • бурый,
  • бледно розовый,
  • бледно желтый.

Верхний покров опухоли выглядит прозрачным. Под кожицей проглядываются капилляры. На ощупь образование плотной консистенции, но при этом сохраняет эластичность.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Патология не вызывает особого беспокойства. Признаком ангиофибромы служит небольшой зуд в области образования.

При появлении ангиофибромы в области носоглотки в зависимости от направления ее распространения могут проявляться один или несколько симптомов из нижеперечисленных пунктов:

  • глазное яблоко претерпевает смещение, эта ситуация может повлиять на остроту зрения;
  • наблюдается заложенность носа хронического характера,
  • лицо становится ассиметричным,
  • ткани лица выглядят отечными,
  • дыхание через нос затруднено,
  • появляются признаки недостаточного кровоснабжения мозга,
  • часто беспокоят головные боли,
  • обоняние ослаблено,
  • возле опухоли костная ткань претерпевает деформацию,
  • гнусавость,
  • появляются носовые кровотечения,
  • наблюдается снижение слуха,
  • нервные окончания попадают в ситуацию сдавливания растущей опухолью.

Диагностика

Чтобы исследовать новообразование на коже, имеющее сходство с ангиофибромой, производят такие действия:

  • Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз.
  • Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования.
  • Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

В случае дислокации образования в носоглотке проводятся еще такие исследования:

  • Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей.
  • Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании:
    • какое распространение опухоли,
    • определить точные границы новообразования,
    • уточнить локализацию патологии.
  • Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры. Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом.
  • Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза.
  • Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.
  • Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии. Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций:
    • Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным.
    • Из традиционных способов:
      • если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение,
      • при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.

    Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.

    Оперативное вмешательство имеет постоперационный период. Делаются назначения:

    • часто после операции проводят лучевую терапию,
    • чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию,
    • проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови.
  • Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации. Такой подход носит название стереотаксическая методика.
  • Гормонотерапия использует для лечения патологии тестостерон. Исследования показали, что такой метод приводит к остановке роста опухоли и уменьшению размеров образования почти в два раза.

Клиническая симптоматика

На первом этапе наблюдается присутствие локализированной опухоли. Второй этап -патология начинает разрастаться в зону пазух носа. Кости носа могут иметь признаки искривления. Третий этап характеризуется тем, что опухолевый процесс захватывает область глазницы и приближается к головному мозгу. Происходит разрастание образования в головной мозг.

Начальным симптомом заболевания, как правило, является прогрессирующее затруднение носового дыхания, вначале одностороннее, затем двустороннее вплоть до полного отсутствия возможности дыхания через нос. Наряду с этим могут появляться жалобы на слизистые или слизисто-гнойные (при присоединении сопутствующего ринита, синусита) выделения из носа, гипо- или аносмию.

Эти симптомы, встречающиеся в 80-90% случаев, [23, 18] чаще всего принимается больным, близкими и врачами за хронический ринит, аденоиды, синусит. При передней риноскопии опухоль, как правило, в носовой полости не видна, определяется набухание и бледная окраска слизистой, в картине периферической крови изменений нет или наблюдается анэозинофилия и лимфоцитоз как результат кровопотери и воспаления.

При эпифарингоскопии могут обнаруживаться опухолевые массы темно-красного цвета в носоглотке и области хоан. На рентгенограмме в носоглотке определяется мягкотканная тень с четкими контурами без изменения костных стенок. Насморк обычно не поддается консервативному лечению, а использование физиотерапевтического компонента приводит к быстрому росту опухоли и усугублению симптоматики.

Не менее частым симптомом, обычно заставляющим больного обратиться за помощью, является носовое кровотечение. Реже встречается при ЮАОЧ ротовое кровотечение (при низком расположении опухоли в носоглотке). Кровотечения могут возникать спонтанно или при неадекватно малой травме (высмаркивание, и т.д.), могут быть разной выраженности, вплоть до профузных, с трудом купируются. Частота этого симптома при ЮАОЧ составляет до 96%.

В дальнейшем, по мере развития заболевания, опухоль, выходящая за пределы носоглотки, смещает и раздвигает анатомические структуры основания черепа, что проявляется в возникновении асимметрии лица с выбуханием щеки (в 21% случаев), закрытая гнусавость. Частые кровотечения приводят к анемизации больного, бледности кожных покровов.

Возможны реактивные воспалительные изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух. Рентгенологически определяется деформация костных образований, в том числе симптом Холмана-Миллера (переднее смещение задней стенки верхнечелюстной пазухи), деструкция костей черепа в результате атрофии. При риноскопии в носовой полости определяется опухолевидное образование красного цвета округлой или овальной формы с ровной поверхностью, легко кровоточащее при контакте.

Поздние вторичные симптомы, возникающие при обширном распространении опухоли по околоносовым пазухам, в глазницу, полость черепа, включают в себя клинику стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярных отростков), по поводу чего нередко производятся экстракции зубов, надрезы слизистой оболочки десны и др.

При прорастании опу холи в ротоглотку может наблюдаться нарушение дыхания и глотания (не более 2% случаев). Часто в этот период развития заболевания наблюдается головная боль, которая может быть постоянной или предшествовать носовому кровотечению, может иметь различный характер и интенсивность в зависимости от локализации и распространения опухоли.

При далеко зашедшем течении заболевания у пациентов может отмечаться выраженная очаговая неврологическая симптоматика. При ее описании ряд авторов [16, 9] отмечает преимущественное поражение нервов глазодвигательной группы, а также лицевого и тройничного нервов. При этом наиболее часто выявляется двустороннее повышение периостальных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, сглаженность, носогубной складки, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, вегетативные нарушения, обусловленные поражением диэнцефальных отделов.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Патология тройничного нерва может проявляться в виде легких тригеминальных болей, нарушения всех видов чувствительности в зоне иннервации пораженных ветвей тройничного нерва,- а также глазодвигательными нарушениями. Достаточно характерны при ЮАОЧ глазные симптомы: контрлатеральное смещение глазного яблока, экзофтальм;

диплопия, частичная офтальмоплегия — ограничение подвижности глазного яблока кнутри, припухлость у внутреннего угла глаза, слезотечение, снижением остроты зрения вплоть до слепоты [30, 42]. В отдельных случаях у больных могут наблюдаться симптомы поражения отводящего нерва, сглаженность носогуб-ной складки, горизонтальный спонтанный нистагм и другие симптомы.

При этом опухоль может непосредственно воздействовать на черепно-мозговые нервы в области основания черепа, вызывая нарушение их функций, а также раздражать вегетативные (крыло-небный, ушной, цилиарный узлы, диэнце-фальную область и др.) и нервно-сосудистые образования, обусловливая вторичные рефлекторно-сосудистые изменения.

Несмотря на то, что диагноз юношеской ангиофибромы основания черепа обычно устанавливается на основании анамнеза и физикального обследования пациента, для подтверждения диагноза и определения оптимального метода терапии, прогнозирования исхода заболевания необходимо проведение инструментальных методов исследования. Самая высокая информативность при ЮАОЧ установлена для рентгенологических и эндоскопических методов.

Значительно более информативным рентгенологическим методом при ЮАОЧ является компьютерная томография. Впервые этот метод для диагностики опухоли и контроля над эффективностью ее лечения применили Biller (1978) и Duokelt (1978), в России Горлина А.А. (1980) и Анютин Р.Г. (1981). Обследование больных с помощью компьютерной томографии в двух проекциях (аксиальной и коронарной) позволяет судить о следующих данных: 1.

Границы опухоли, ее размеры 2. Взаимоотношения ее с окружающими тканями, особенно костными 3. Степень разрушения основания черепа 4. Дольчатость, плотность ЮАОЧ, наличие в ней полостей При этом обследовании в проекции полости носа, носоглотки, околоносо-вых пазух, крыловидной и подвисочной ямках, зачелюстном пространстве определяется мягкотканое дольчатое образование с довольно четкими контурами, относительно гомогенной структурой, при распространенном росте вызывающее смещение и костную деструкцию стенок околоносовых пазух, носовой перегородки и твердого неба.

Методика предварительного обследования пациентов

Все больные направлялись в клинику с установленным клиническим диагнозом, в 97% случаев этот диагноз был подтвержден гистологическим исследованием. Оценка распространенности опухоли проводилась для решения вопроса о показаниях или противопоказаниях к лучевой терапии, необходимой суммарной дозе, размерах и форме фигурных полей облучения.

Использовались следующие методы: 1. Клиническое обследование (сбор анамнеза, жалоб, физикальное обследование) позволило подтвердить диагноз, судить о распространении опухоли, вероятности развития носовых кровотечений в начале курса лечения. Типичными жалобами были: а. Затруднение носового дыхания (через одну или обе ноздри), свидетельствующее о вероятном распространении опухоли в по лость носа; б.

Носовые кровотечения; в. Гнусавость голоса, нарушения глота ния (признак распространения процесса в ротоглотку). Частота жалоб приведена в диаграмме 4. Рисунок 2. Внешний вид пациента При фИЗИКальном обследовании также с IV стадией ЮАОЧ до лечения. отмечались: а. Асимметрия лица, указывающая на вероятное прорастание опухоли в подвисочную ямку (см. рисунок 2); б.

Односторонний (редко двусторонний) экзофтальм — признак распростра нения опухоли в орбиту; в. Общемозговая или очаговая неврологическая симптоматика — вероятный признак распространения заболевания в полость черепа. 2. Фиброскопия полости носа и носоглотки (трансназальная и ретроградная) выполнялась с помощью фиброскопа «Pentax».

Исследование проводилось натощак, предварительно анализировались данные общего клинического анализа периферической крови и коагулограммы для оценки риска кровотечения. При проведении фиброскопии в области свода носоглотки, слуховых труб, хоан, в полости носа выявлялись гладкие или бугристые опухолевые массы розового или темно-красного цвета, на широком основании, склонные к кровоточивости при контакте (см. рисунок 3).

Метод позволяет прослеживать развитие опухолевого процесса в динамике, уточнять эффективность проводимой терапии. 3. Компьютерная томография придаточных пазух носа и носоглотки (без Фиброскопическая картина Рисунок 4. Типичная компьютер юношеской ангиофибромы основания ная томограмма пациента с ЮАОЧ. черепа.

Видна экзофитная часть опухоли Красной линией обведены границы (1) в виде гладкого, бугристого, розово- опухоли, выполняющей носоглотку красного образования на широком осно- (1), полость носа (2), гайморову вании. пазуху (3). контрастного усиления) выполнялась на рентгеновском компьютерном томографе «Asteion 4» фирмы Toshiba.

Исследование проводилось без контрастного усиления; процедура подготовки для него не требовалось, процедура выполняется в горизонтальном положении ребенка, лежа на спине. Сканирование проводилось с шагом 5-10 мм, от верхнего края орбит до уровня нижней челюсти. Этот метод позволял судить о распространенности процесса в пределах носоглотки, придаточных пазух носа, крылонебной ямки, орбиты, полости черепа.

Лучевая терапия у больных ЮАОЧ проводилась по следующим показаниям: 1. Выявленный продолженный рост или рецидив опухоли после проведенного хирургического лечения при возрасте менее 16 лет (56 детей). 2. Быстрый рост остаточной опухоли у подростков старше 16 лет после проведенного хирургического лечения (9 детей). 3.

Неоперабельность пациента, отказ больного от хирургического лечения (19 детей). 4. Продолженный рост или рецидив ангиофибромы после ранее проведенного курса лучевой терапии (4 ребенка). Лучевая терапия не проводилась в следующих случаях: 1. Небольшая остаточная опухоль после хирургического или лучевого лечения без признаков продолженного роста (по результатам динамического наблюдения с контрольными исследованиями каждые три месяца). 2.

Небольшая медленно растущая опухоль при возрасте ребенка более 16 лет, из-за достаточной высокой вероятности спонтанной регрессии опухоли. Следует заметить, что IIIb-IV стадии заболевания по Fish-Andrews, носовые кровотечения (в том числе частые и профузные) противопоказаниями к проведению лучевой терапии при ЮАОЧ не были.

Рентген-топометрия при ЮАОЧ. Красным цветом выделены границы предполагаемого поля облучения, включающего в себя носоглотку (1), полость носа, гайморовы пазухи (2), основную пазуху и решетчатый лабиринт (3); при этом свинцовыми блоками экранируются критические органы: глазное яблоко (4), гипофиз (5), зубочелюст-ной ряд (6).

Рентгеновская топометрия выполнялась на аппарате «Legend-201» фирмы Philips. При помощи рентгенографии намечались по рентгеноанатоми-ческим ориентирам предполагаемые границы и центры полей облучения, а также выводилась их проекция на кожу головы. Дозиметрические исследования показали, что оптимальные условия облучения с максимально возможной защитой критических органов достигаются при использовании методики двух встречных фигурных боковых полей с соосными центрами.

Для контроля точности центрации производилась рентгенография черепа в положении больного лёжа на боку, с прикрепленными к коже рентгеноконтрастными метками. Нижняя челюсть пациента фиксировалась в приоткрытом положении с помощью закусного фиксатора в виде пластикового цилиндра. По данным рентгенограммы проводилась необходимая коррекция границ фигурного поля.

При его формировании учитывались необходимость включения в поле всех заинтересованных анатомических структур, а также исключения критических органов: передних отделов орбит (хрусталиков), зубных зачатков, нижней, челюсти, а при отстут-ствии прорастания ангиофибромы в параселлярную область — также турецкого седла (гипофиза). См. рисунок 5.

Рентгеновская компьютерная томография проводилась без контрастного усиления, в положении больного лёжа на боку или на спине, у части? больных: использовался фиксатор типа Gillhomas-Gosman. На коже, на уровне центров полей, устанавливали рентгеноконтрастные метки. Полученные томографические срезы подвергали обработке с помощью системы, планирования «Тонкий Луч» или «OnCentra MasterPlan».

На этом этапе оценивалось распределение дозы в тканях, адекватность дозы в области опухоли, лучевая нагрузка на критические органы; проводилась финальная коррекция,размеров полей, расположения их центров, экранирующих блоков. Врач-радиолог совместно с медицинским физиком анализировали различные варианты плана лечения с помощью, компьютерной планирующей системы «Тонкий Луч» или «MasterPlan».

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

В качестве вариантов использовалось двухплоскостное (только;на-уровне центров;полей) или трехпло-скостное планирование (на 5-30 уровнях в пределах поля облучения). Как пра-г вило, применялась методика двух боковых встречных фигурных или прямоугольных полей, реже — трех полей (боковые прямое переднее поле).

Дозное распределение при облучении ЮАОЧ с двух боковых полей с неравномерным вкладом. Предполагаемый CTV на 60% входит в область 90% изодозы, и полностью — в область 80% изодозы. Таким образом, при проведении лучевой терапии разовая доза в любой точке опухоли составит 1,6-1,78 Гр, в окружающих тканях -не более 2 Гр.

Ангиофиброма носоглотки — симптомы, лечение, дифдиагностика с аденоидами

Визуальный осмотр опухоли. Для детального изучения узла пользуются дерматоскопом. Приспособление дает увеличение объекта в сотни раз. Для определения природы новообразования в отношении злокачественности делают забор материала для гистологического обследования. Анализ крови общего характера покажет состояние организма и определит, есть ли анемия.

Магнитно-резонансная томография позволяет изучить опухоль до мельчайших подробностей. Компьютерная томография то же может дать много информации об образовании: какое распространение опухоли, определить точные границы новообразования, уточнить локализацию патологии. Рентгенография проводится с целью определить, какое пространство занимает патология и ее размеры.

Метод не является точным и совершенным. Иногда получается только подтвердить наличие опухоли, подробную информацию лучше получать другим способом. Риноскопия проводится передняя и задняя – дает возможность увидеть поверхность опухоли и ее цвет. Также при задевании зондом ангиофиброма начинает кровоточить, что важно в определении диагноза. Эндоскопия носа позволяет выполнить детальный осмотр состояния носоглотки и выявить существующие проблемы. Проводится с применением анестезии.

У детей в период гормональной перестройки (во втором десятилетии жизни) иногда возникают доброкачественные и злокачественные новообразования, которые формируются из самых разнообразных тканей.

Ангиофиброма относится к тем доброкачественным опухолям, основу которых составляют соединительная ткань (фиброма) и сосудистая ткань различной зрелости (ангиома).

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Если такая опухоль располагается в области свода носоглотки, то она носит название ангиофиброма носоглотки.

По характеру процесса такая опухоль считается доброкачественной, но особенностью своего роста и развития напоминает злокачественный процесс.

Эта болезнь отличается тем, что встречается больше у мальчиков в возрасте от 9-10 до 16-18 лет, именно поэтому она носит другое название –юношеская ангиофиброма (ювенильная).

В возрасте от 20 лет она обычно претерпевает обратные изменения и регрессирует. Гораздо реже заболевание встречается у молодых мужчин в возрасте до 28-30 лет.

В настоящее время нет конкретного мнения о том, почему возникает ангиофиброма носоглотки, но многие ученые сходятся во мнении, что основная причина развития опухоли – это остатки неразвитой эмбриональной ткани, которые расположены в носоглотке.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Основу опухоли составляют сосуды разной величины и толщины, которые располагаются в хаотичном порядке, а также соединительная ткань. Питается сосудистая опухоль из наружной сонной артерии.

Юношеская ангиофиброма располагается в следующих местах носоглотки:

  • Основа клиновидной кости (тело).
  • Задняя стенка решетчатой кости.
  • Глоточная фасция.

Из этих анатомических образований носоглотки опухоль может прорастать в органы, расположенные по соседству, а именно в носовые ходы, глазницы, решетчатый лабиринт, клиновидную и решетчатую пазухи, доставляя немало проблем и неприятных ощущений. Это заболевание склонно к рецидивированию или повторению развития патологического прорастания опухоли в окружающие ткани даже после терапии.

Как визуально выглядит ангиофиброма носоглотки

Клиника заболевания довольно характерная и отличается целым рядом выраженных признаков. Это происходит по причине быстрого роста опухоли в соседние ткани. Клиническая картина во многом зависит от места, куда прорастают сосудистая и соединительная ткани. К симптомам ангиофибромы носоглотки относятся:

  • Резкое снижение слуха (на одном или на обоих ушах).
  • Затруднение дыхания через нос.
  • Носовые кровотечения, усиливающиеся по мере роста опухоли.
  • Заложенность носа.
  • Сильные головные боли, напоминающие мигрень.
  • Деформация мягких и твердых тканей лица и черепа.
  • Выпячивание (экзофтальм) или смещение глазного яблока.
  • Асимметрия лица и опущение верхних век.

Диагностика заболевания ставится на основании следующих анализов и данных:

  • Осмотр больного и сбор жалоб.
  • Артериография (ангиография) сонных артерий.
  • Компьютерная (магнитно-резонансная) томография области носа или черепа.
  • Биопсия ткани (при эндоскопическом исследовании полости носа).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с такими заболеваниями, как аденоиды у детей, опухоль мозга, хоанальные полипы, саркома, папиллома. Анализ на биопсию тканей стараются проводить только в стационаре (в операционном блоке), потому что после взятия бипсии может возникнуть  кровотечение  из сосудов носа.

Учитывая тот факт, что заболевание часто приводит к рецидивам, лечение всегда хирургическое и, если имеется такая возможность, радикальное.

Заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет, но в некоторых случаях проявляет себя как злокачественное новообразование, то есть отличается быстрым ростом.

Поэтому при подозрении на ангиофиброму носоглотки и установленном диагнозе проводят хирургическую операцию как можно раньше.

Во время операции может возникнуть носовое кровотечение, поэтому часто перед операцией перевязывают сонную артерию (наружную). Обычно используют общий наркоз и, в зависимости от расположения опухоли, выбирают один из следующих подходов:

  • Эндооральный, когда доступ в носовую полость осуществляется через рот.
  • Эндоназальный — доступ проводится через носовые ходы.
  • Трансаксиллярный доступ, при котором нужен эндоскопический контроль.

Во время операции в некоторых случаях, когда имеется массивная кровопотеря, проводят переливание донорской крови. В периоде после операции назначаются следующие медикаменты:

  • Переливание растворов, улучшающих реологию крови и восполняющих кровопотерю.
  • Антибиотикотерапия (снижает риск инфицирования).
  • Терапия, направленная на повышение свертываемости крови.

Для снижения количества рецидивов многие врачи лор-онкологи советуют принять курс лучевой терапии после оперативного вмешательства. В редких случаях заболевание может перерасти в злокачественное новообразование, но в основном прогноз благоприятный.

Причины заболевания

Ход лечения. Лучевые реакции. Сопроводительная терапия

В настоящее время количество людей с выявленными новообразованиями не перестает расти, причем нередко стали регистрироваться случаи заболеваемости и среди лиц юношеского возраста. Так, например, среди ЛОР-пациентов наиболее часто встречаются люди, у которых диагностируются образования в носоглотке, получившие название ангиофибромы.

Общие сведения

Ангиофиброма (юношеская) носоглотки является доброкачественной опухолью, возникает преимущественно у подростков мужского пола за счет гормонального дисбаланса. Морфологически она состоит из соединительной и сосудистой тканей. Питание новообразования осуществляется за счет наружной сонной артерии.

Несмотря на ее доброкачественную структуру, по клиническому течению данную патологию рассматривают как злокачественную, что связано с быстрым прогрессированием и частыми обострениями заболевания, а также с деструктивным поражением окружающих тканей.

Причины, при которых могла возникнуть ангиофиброма носоглотки, не до конца изучены.

Помимо нее, еще существуют гормональная (снижение андрогенов, избыток тестостерона), гипофизарная, травматическая, мезенхимальная, воспалительная и генетическая теории развития.

Классификация

Выделение разных форм юношеской ангиофибромы проводят в зависимости от анатомического расположения и направления роста новообразования. Согласно локализации, различают опухоль в основе клиновидной кости, в области задней стенки решетчатой кости, в глоточной фасции. Развитие образования может происходить в различных направлениях:

  • Из свода носоглотки – в основание черепа.
  • Из основания клиновидной кости – в носовые пазухи, лабиринт решетчатой кости и глазницы.
  • В крылонебные ямки и носовую полость.

Направленность развития определяет степень деформации смежных тканей.

Ее прорастание может приводить к множеству разнообразных осложнений: нарушению зрения, ограничению движения глазных яблок, к их выпячиванию и многим другим патологиям.

Случаи прорастания опухоли вокруг зрительных нервов (в области их перекреста) и гипофиза приводят к серьезным последствиям, вплоть до летального исхода, и не подлежат оперативному лечению.

При постановке диагноза, лечащий врач обязательно определяет распространенность процесса:

  • 1 стадия – опухоль без прорастания в другие отделы.
  • 2 стадия – имеется рост в область крылонебной ямки или носовые пазухи.
  • 3А стадия – прорастание в глазницы или в область подвисочной ямки.
  • 3Б стадия – очаг распространяется кнаружи от твердой мозговой оболочки.
  • 4А стадия – прорастание опухоли под твердую мозговую оболочку без вовлечения других структур.
  • 4Б стадия – поражение кавернозного синуса, гипофиза, зрительных нервов в области перекреста.

Эти данные обязательно учитываются лечащим врачом при определении дальнейшей тактики ведения пациента.

Ангиофиброма носоглотки на начальных этапах своего развития не имеет специфических клинических проявлений. Но благодаря ее быстрому росту, человека начинают беспокоить следующие симптомы:

  • Затрудненное носовое дыхание.
  • Гнусавость голоса.
  • Ухудшение слуха и обоняния.
  • Интенсивные головные боли.

Нередко могут возникать и носовые кровотечения, которые имеют склонность усиливаться по мере увеличения размеров новообразования.

При прорастании опухоли у человека появляются видимые изменения в виде деформации лицевого скелета, асимметрии лица.

В случае поражения верхнечелюстной пазухи наблюдается симптоматика со стороны стоматологических заболеваний. При внутричерепном прорастании опухоли появляются признаки неврологической симптоматики: повышение периостальных и снижение кожных рефлексов, нистагм, боли по ходу прохождения тройничного нерва.

Диагностика

При обращении человека с вышеизложенными жалобами за медицинской помощью, врач-отоларинголог, для подтверждения предполагаемого диагноза, назначает перечень дополнительных исследований.

Так, юношеская ангиофиброма выявляется при наличии характерных признаков заболевания на рентгенснимках, при КТ и МРТ исследованиях, а также при проведении ангиографии и биопсии.

Особенность диагностики следующая:

  • КТ, помимо визуализации самого образования, определяет степень поражения других структур. Она также проводится для оценки эффективности оперативного лечения.
  • Преимущества МРТ-исследования в данном случае заключаются в его способности оценить степень кровоснабжения новообразования. Также, в отличие от КТ, оно позволяет более детально визуализировать образования с низкой плотностью.
  • Ангиография также позволяет установить источники васкуляризации образования, что учитывается при хирургическом вмешательстве.
  • Биопсия окончательно подтверждает диагноз, поскольку позволяет визуализировать характерное морфологическое строение опухоли.

Все вышеуказанные методы являются достаточно информативными, однако не стоит самостоятельно проходить те или иные обследования, поскольку только опытный специалист может правильно интерпретировать полученные результаты.

Главной задачей терапии при выявлении ангиофибромы носоглотки является полное удаление образования и предотвращение его дальнейших рецидивов. Поскольку хирургическое вмешательство может осложняться массивными кровотечениями (в зависимости от степени васкуляризации новообразования), важно тщательно провести предоперационную подготовку.

Если опухоль прорастает в жизненно важные анатомические структуры, оперативное вмешательство категорически противопоказано. В таких случаях пациент проходит только курсы лучевой терапии. Очень важно выявить заболевание на начальных этапах его развития, поэтому при первом появлении настораживающих симптомов необходимо незамедлительно обратиться к лечащему врачу, а не заниматься самолечением.

Ангиофиброма растет достаточно быстро, однако клинические проявления начинают беспокоить пациентов не сразу.

  • Нарастающее затруднение носового дыхания. 
  • Гипосмия и аносмия (снижение и исчезновение обоняния).
  • Гнусавость.
  • Снижение слуха на одно или оба уха.
  • Носовые кровотечения; по мере прогрессирования заболевания увеличивается их интенсивность и частота. 
  • Головная боль.
  • Деформация лицевого скелета (на поздних стадиях приводит к смещению окружающих тканей).

При распространении опухоли в область глаз возможно расстройство функции зрения (снижение остроты зрения, экзофтальм (смещение глазного яблока вперед (выпученные глаза), иногда со смещением в сторону), ограничение подвижности глазных яблок, двоение в глазах (диплопия) и др.).

Выделяют три формы ангиофибромы в зависимости от направления ее роста:

  • опухоль может начинать свой рост на своде носоглотки и прорастать оттуда в основание черепа;
  • опухоль из тела клиновидной кости прорастает в решетчатый лабиринт, пазухи полость носа и глазницу;
  • ангиофиброма также может начинать свой рост в области крылонебной ямки и прорастать в полость носа.

От направления роста ангиофибромы зависит вид деформации окружающих тканей, к примеру, ангиофиброма, растущая в направлении глазницы, вызовет смещение глазного яблока, ее рост также может нарушать кровоснабжение различных отделов мозга, сдавливать нервные образования.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

  Существует клинико-анатомическая классификация юношеской ангиофибромы, в которой выделяют две формы:

  • базально-распространенную: для нее характерны такие клинические симптомы, как затруднение носового дыхания, аносмия (отсутствие распознавания запахов), гнусавость, нарушения слуха (снижение слуха на одно, реже оба уха), воспалительные явления в околоносовых пазухах, признаки сдавления II и III ветвей тройничного нерва, экзофтальм (выпучивания глаза) и диплопия (двоение в глазах);
  • интракраниально-распространенную: при ней картина дополняется признаками поражения I ветви тройничного нерва, отеком диска зрительного нерва, припухлостью щеки со стороны распространения опухоли, поражением II, III и VI пар черепных нервов – птоз (опущение века), отек века, снижение  зрения.

  Классификация по стадиям:

  • I стадия – опухоль ограничена полостью носа;
  • II стадия – распространение опухоли в крылонебную ямку или верхнечелюстную, решетчатую или клиновидную пазухи;
  • IIIa стадия – распространение опухоли в глазницу или подвисочную ямку без внутричерепного роста;
  • IIIb стадия – стадия IIIa с распространением снаружи твердой мозговой оболочки;
  • IVa стадия – распространение опухоли под твердой мозговой оболочкой без вовлечения кавернозного синуса (крупная вена в основании головного мозга), гипофиза (координатор деятельности всех эндокринных желез организма) и зрительного перекреста (область пересечения зрительных нервов);
  • IVb стадия – вовлечение в опухолевый процесс кавернозного синуса, гипофиза или зрительного перекреста.

Считается, что эта опухоль – следствие аномалии развития в эмбриональном периоде.

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • прогрессирующее затруднение носового дыхания;
    • гипосмия и аносмия (снижение или полное отсутствие обоняния);
    • гнусавость;
    • снижение слуха на одно или оба уха;
    • носовые кровотечения;
    • головная боль;
    • расстройства зрения (снижение остроты зрения, пучеглазие, двоение в глазах и др.).
  • Передняя и задняя риноскопия позволяют увидеть округлую, гладкую или бугристую поверхность опухоли ярко-красного или синюшного цвета; во время ощупывания зондом опухоль начинает кровоточить.
  • Рентгенография (иногда не позволяет точно определить размер опухоли и занимаемое ей пространство).
  • Компьютерная томография является более точным методом определения границ опухоли и ее размеров.
  • Эндоскопия носа или фиброскопия. Эндоскопия проводится после местной анастезии, что избавляет пациента от неприятных ощущений во время процедуры. Врач вводит эндоскоп в полость носа через ноздрю и производит осмотр полости носа.
  • Забор биопсии (участка опухоли для дальнейшего гистологического исследования) сопровождается высоким риском развития кровотечения, поэтому используется не всегда.
  • Ангиография позволяет визуализировать отношения опухоли с системой сонной артерии (важно при планировании хирургического лечения).
  • Общий анализ крови покажет анемию из-за частых носовых кровотечений.
  • Возможна также консультация онколога.

Диагностика анатомических структур основания черепа, ассоциированных с нарушениями венозного оттока и болевым миофасциальным синдромомБайков Денис Энверович

Клинико-морфологическая характеристика инфильтративных менингиом основания черепа с интра-, экстракраниальным распространениемБекяшев Али Хасьянович

Трансмаксиллярный трансназальный доступ к опухолям основания черепаКадин Лев Абрамович

Краниофациальные блок-резекции при злокачественных опухолях основания черепа. Техника, ближайшие и отдаленные результатыЗайцев Антон Михайлович

Низкие субфронтальные доступы к основанию черепа. Клинико-анатомическое обоснованиеБекяшев Али Хасьянович

Хордомы основания черепа: методы хирургического и комбинированного лечения.Сидоркин Дмитрий Владимирович

Лечение новообразования

Эффективным методом решения проблемы при обнаружении ангиофибромы является ее удаление при помощи лазера. Также применяется метод иссечения новообразования. Удаление опухоли производят до здоровых тканей. В области носоглотки доступ к новообразованию затруднен физиологическими особенностями места локализации патологии.

Кроме этого, зона носоглотки имеет большое количество кровеносных сосудов, располагающихся в виде сетки. Применяют такие виды операций: Интраназальный эндоскопический метод является наиболее современным и атравматичным. Из традиционных способов: если патология получила развитие не выше второй стадии – боковое рассечение, при распространении опухоли более второй стадии – подвисочное рассечение.

Чтобы избежать кровотечения во время оперативного вмешательства часто выполняют перед операцией перевязку сонной артерии. Если все же кровопотеря произошла, возможно, восполнение объема крови в организме путем введения донорского материала.

часто после операции проводят лучевую терапию, чтобы снять опасность инфицирования применяют антибиотикотерапию, проводятся мероприятия, чтобы повысить свертываемость крови. Радиотерапия – это облучение патологии при помощи специального оборудования. Метод применяют с осторожностью. Специалисты рекомендуют затрагивать облучением только область с патологическими клетками и применять точно выверенную дозу радиации.

Прогноз

После удаления опухоли ее возобновление происходит редко. Также нечасто случается, что рецидив ведет к тому, что образовавшаяся опухоль приобретает признаки злокачественного образования.

Обычно хирургическое вмешательство приводит к излечению пациента. Такое лечение обязательно имеет комплексный характер: операция и облучение места патологии.

Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

Причины и эпидемиология заболевания

Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

Ангиофиброма гортани: клиническая картина

Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса. Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев. Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух.

Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

Диагностика заболевания

Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

Инструментальный осмотр носовой полости и глотки. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли. Дифференциальная диагностика

Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с дерматофибромой и меланомой.

Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Ангиофиброма носоглотки: лечение

Гормонотерапия

Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

Радиотерапия

Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение лучевой терапии имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

Хирургическая операция

Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы.

Последствия и осложнения после удаления

Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с рецидивов онкологии (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной раковой опухоли.

Прогноз жизни

Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.

Ангиофиброма — описательный термин для обозначения многочисленных патологических состояний с одинаковыми гистопатологическими изменениями, включая фиброзные папулы, жемчужные папулы, аденомы сальных желез, околоногтевые фибромы и опухоль Коенена. В этой главе основное внимание уделено ангиофибромам лица.

Эпидемиология ангиофиброма: — Частота: встречается часто. — Возраст: в зависимости от этиологии может возникать как у детей, так и у взрослых. — Раса: значения не имеет. — Пол: одинаково часто встречается у мужчин и женщин. — Предрасполагающие факторы: бугорчатый склероз или множественная эндокринная неоплазия I типа (МЭН I).

Морфология ангиофибромы. Симметричные четко очерченные папулы, покрытые нормальным эпидермисом. В сосочковом и сетчатом слоях дермы выраженная в различной степени пролиферация нормальных сосудов с фиброзированием стромы. Коллагеновые волокна расположены перпендикулярно эпидермису и концентрически вокруг сосудов и волосяных фолликулов. Можно наблюдать звездчатые фибробласты.

Клиника ангиофибромы. Твердые папулы цвета здоровой кожи или эритематоз-ные, размером 1-5 мм, расположенные па носу, подбородке и обеих щеках.

Дифференциальная диагностика ангиофибромы. Акне, розацеа. При наличии множественных ангиофибром нужно исключить бугорчатый склероз и МЭН I. В этом случае пациент нуждается в консультации специалиста — педиатра. Течение. Множественные ангиофибромы лица возникают в детстве и обычно ассоциируются с бугорчатым склерозом.

Вопросы пациентам с ангиофибромами: Количество патологических очагов. • Наличие сходной патологии у родственников. • Наличие злокачественных опухолей у родственников. • Нарушения со стороны ЦНС. • При наличии множественных ангиофибром необходимо обследование пациента для исключения бугорчатого склероза и МЭН I.

Лечение ангиофибром

Медицинских показаний для лечения ангиофиброматоза не существует. Однако это серьезный косметический недостаток, который, безусловно, беспокоит пациентов. Существует множество доступных методов лечения, но ни один не является идеальным.

Дермабразия: • Лучше всего подходит для множественных ангиофибром. • Часто возникают рецидивы.

Иссечение ангиофибром лезвием: • Пометить патологические очаги хирургическим маркером до проведения местной анестезии, так как ангиофибромы могут побледнеть после введения анестетика. • Срезать ангиофиброму вровень с окружающей кожей с помощью скальпеля или лезвия. • Другими методами являются перфорационная ЭКС-цизия, эллиптическая эксцизия, электродессикация. • Часто возникают рецидивы.

Лучевая терапия юношеской ангиофибромы основания черепа

Импульсный лазер на красителях (ИЛК) для удаления ангиофибром: • Убирает эритематозную окраску патологических очагов, делая их менее заметными. • Особенно полезно раннее применение при множественном ангиофиброматозе. Раннее лечение может дать косметический эффект и уменьшить рост опухоли. • Чтобы свести к минимуму рецидивы эритемы, можно продолжить поддерживающее лечение.

Углекислотный лазер с непрерывным излучением в лечении ангиофибром: • При множественном ангиофиброматозе обработка СО2-лазером обеспечила долговременное улучшение (на 77 %) у 13 пролеченных пациентов. Предсказуемые побочные эффекты (в виде гипертрофических рубцов) проявились у 3 из 13 пациентов. Значительный рецидив возник у одного пациента.

• Комбинированное лечение СО2-лазером и ИЛК было успешным у трех из 4 пациентов. • В ретроспективном исследовании 10 пациентов, пролеченных с помощью СО2-лазера, рецидивы были более частыми, чем разрешение. Улучшение наблюдалось в течение 6 месяцев, но не сохранялось более 24 месяцев. Несмотря на высокую частоту рецидивов, удовлетворенность пациентов результатами была хорошей. • Существует несколько способов лечения ангиофиброматоза. Ни один из них не является оптимальным.

• Лечение ангиофиброматоза может быть безуспешным и сопровождается высокой вероятностью возникновения рецидивов. • Необходимо предупредить пациента о том, что после любого лечения можно ожидать рецидива. • Наиболее эффективным следует считать лечение С помощью ИЛК, так как он убирает эритематозную окраску ангиофибром, делая их менее заметными.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector