Хордома крестца и основания черепа

Методы лечения опухоли крестцового отдела позвоночника

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания.

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

  • Операция. Цель хирургического вмешательства состоит в полном удалении опухоли крестца. Это сложная процедура, так как новообразование находится рядом с важнейшими структурами спинного мозга.
  • Лучевая терапия. Лучевая терапия – это применение мощного излучения (как правило, рентгеновского или протонного) с целью уничтожения злокачественных клеток. Во время сеанса лучевой терапии пациент лежит на столе, а специальный аппарат движется вокруг стола, направляя рентгеновские или протонные лучи в строго определенные точки. Облучение назначают либо до операции, либо после нее. В некоторых случаях лучевая терапия заменяет хирургическое вмешательство. Пациентам с хордомами в основном рекомендуют инновационные методы облучения – например, протонную терапию. Эта технология позволяет воздействовать на опухоль высокими дозами радиации и одновременно защищает здоровые ткани от лишнего облучения.
  • Радиохирургия. Стереотаксическая радиохирургия – это применение множества пучков излучения для уничтожения раковых клеток в границах очень маленького участка. Каждый пучок сам по себе относительно слаб, однако та точка, где встречаются все лучи, – хордома – получает очень высокую дозу радиации, в результате чего раковые клетки погибают.
  • Другие методы лечения. В ряде случаев хордому лечат химиотерапевтическими и таргетными медикаментами.

Пациентам с опухолями основания черепа обычно назначают хирургическую операцию с последующей лучевой терапией. Цель операции состоит в удалении максимально возможного объема опухоли без повреждения здоровых тканей и прочих нежелательных последствий. Полная резекция не всегда осуществима, так как некоторые хордомы находятся вблизи жизненно важных структур – например, вблизи сонной артерии.

Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, часто назначают лучевую терапию. Облучение позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

В чем кроется причина появления опухоли?

хордома позвоночника

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
  • у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
  • при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Причины хордомы точно неизвестны. Предположительно на возникновение рака костей могут повлиять генетические отклонения, а также воздействие радиации.

Также возможными факторами риска являются:

  • плохая экология;
  • работа на вредном производстве;
  • влияние химикатов;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • малоподвижный образ жизни.

Проблемы с позвоночником обычно возникают на фоне сильных физических нагрузок, поднятия тяжестей или после травм.

В первую очередь врач проводит внешний осмотр и собирает данные анамнеза. Чтобы выявить характерные признаки, необходимо пройти ряд неврологических тестов (координационные пробы, проверка рефлексов, пробы на чувствительность и т.д.). Сочетание определенных симптокомплексов дает врачу основание предполагать наличие опухоли в том или ином отделе.

Чтобы подтвердить диагноз «хордома» используют такие методы, как рентгенография, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография.

Первый вид исследований, который понадобиться пройти для постановления диагноза – это рентгенография. Характерной картиной для хордом является патологически полное разрушение кости. Может возникать внекостный компонент. При экспансивном росте опухоль приводит к увеличению крестца.

Хордома крестца и основания черепа

Чтобы получить точные сведения о размерах и расположении новообразования применяют методы компьютерной и магнитно-резонансной томографии (КТ и МРТ). В основе КТ лежит метод рентгенологического излучения в разных проекциях, с одновременным сканированием. Результатом томографии становится 2-х или 3-х мерное изображение.

КТ позволяет получить точные данные об опухоли, в том числе ее плотность и степень инвазии в окружающие ткани. МРТ для получения изображения костей применяет свойства ядерно-магнитного резонанса. Она больше подходит для диагностики опухоли черепа, так как позволяет увидеть ее взаимоотношение с головным мозгом, сосудами и нервами.

Для установления гистологического типа опухоли проводят биопсию.

Дополнительными методами диагностики хордомы основания черепа являются:

  • ангиография (исследование сосудов мозга);
  • энцефалография (измерение активности мозга).

Дифференциальная диагностика хордомы проводится с хондросаркомой, так как их признаки схожи. Краниальные опухоли схожи с менингиомой. От хондросаркомы хордома отличается характерным расположением в крестцово-копчиковом отделе и основании черепа, а от менингиомы – нечеткими контурами костей и гиперостозом.

Хордома крестца и основания черепа

Профилактика хордом, по сути, невозможна, так как точно не известны причины развития болезни.

Будьте здоровы!

Хордома основания черепа встречается примерно в сорока процентах случаев костных опухолей и обычно поражает молодых людей. Не исключено развитие данной патологии также в копчиково-крестцовом отделе позвоночника и в других отделах.

Такое онкологическое заболевание костной ткани обычно медленно развивается и часто бывает доброкачественным. Однако по мере прогрессирования данная патология оказывает значительное влияние на головной мозг. Она начинает его сильно сдавливать, что и оказывает на организм столь отрицательное воздействие. Кроме этого, патология оказывает влияние на носоглотку и глазную орбиту, что приводит к дисфункциям этих частей тела.

Хордома основания черепа по состоянию на сегодняшний день не имеет точной причины происхождения. По мнению ученых, спровоцировать развитие данного недуга могут отклонения в генетике и воздействие радиационного излучения.

— проживание в зонах с плохой экологией;

— наличие вредных привычек;

— ведение малоподвижного образа жизни;

— контакт с химикатами, а также работа на вредном производстве.

Нередко проблемы с позвоночником могут начаться под воздействием чрезмерных физических нагрузок, а также после перенесения серьезных травм.

Хордома носоглотки и основания черепа имеет вид узла, который покрыт толстой капсулой. Если это опухолевидное образование разрезать, то внутри него можно увидеть беловато-серые клетки с явными признаками отмирания тканей.

Так как хордома растет очень медленно, то первые симптомы заболевания распознать вряд ли удастся. Однако постепенно пациенты начинают замечать нарастающую головную боль, болезненные ощущения в области шеи, а также торможение мыслительных реакций. Могут начаться проблемы со зрением. При этом имеют они обычно самый разнообразный характер. Не исключено развитие косоглазия, двоения в глазах, а также полная потеря зрения.

Кроме этого, пациент жалуется на постоянное чувство усталости, сонливость и вялость. При этом у многих больных пропадает аппетит и начинает быстро снижаться масса тела. Специалисты рекомендуют обратиться в больницу как можно раньше, при наличии самых первых симптомов. Только в этом случае можно иметь хорошие прогнозы на будущее.

Стадии развития заболевания

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Хордома крестца и основания черепа

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

Локализация опухолевого процесса

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

хордома основания черепа

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Диагностика хордомы

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

  • занимайтесь физкультурой;
  • не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
  • соблюдайте личную гигиену;
  • употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).

При выявлении хордомы основания черепа продолжительность жизни зависит от того, насколько рано было обнаружено заболевание. В первую очередь диагностика проводится путем внешнего осмотра и при помощи большого количества неврологических тестов. Если специалист заметит сочетание особых симптомов, он предложит пациенту дальнейшее обследование.

Также применяются такие методы диагностики, как МРТ и рентгенография. Если есть необходимость, может быть проведено исследование суставов головного мозга, а также измерение его активности.

Хордома основания черепа и лучевая протонная терапия – это два союзника. Однако также для лечения данной патологии может быть применено и хирургическое вмешательство. Такие методы терапии проводятся только в специальных нейрохирургических центрах. Так как опухоль находится в очень сложном месте, полностью ее удалить бывает практически невозможно.

Однако даже неполное удаление значительно облегчает состояние пациента, ведь уменьшается давление на мозг. Операция заканчивается летальным исходом лишь в пяти процентах случаев. Это говорит о том, что проведение хирургического вмешательства происходит максимально безопасно. В некоторых случаях пациентам проводят несколько операций, интервалы между которыми составляют около одного месяца.

Чаще всего операционное вмешательство дополняется лечением с помощью лучевой протонной терапии. Облучение способствует значительному уменьшению размеров остаточного опухолевидного образования, а также предотвращению прогрессирующих процессов развития болезни. Такой способ лечения назначается не только после проведения хирургического вмешательства, но и до него. Обратите внимание на то, что такое заболевание, как хордома, не поддается лечению с помощью применения химиотерапии.

После прохождения курса лечения больной должен контролировать состояние своего здоровья и проходить плановый медицинский осмотр раз в три-шесть месяцев. Каждый случай является индивидуальным, поэтому специалист будет находить индивидуальный подход ко всем пациентам.

Первично вызвать подозрение на хордому может осмотр врача-невролога. Выслушав жалобы и изучив их, врач проводит исследование рефлексов и чувствительности. По результатам обследования назначаются дополнительные диагностические процедуры.Методы диагностики хордомы:

  • Анализ крови и мочи. Общий анализ проводится для оценки состояния пациента в зависимости от показателей. Также общий и биохимический анализ крови при хордоме проводится перед хирургическим вмешательством;
  • Рентгенография. В зависимости от локализации опухоли может быть назначена рентгенография черепа или рентген крестцово-копчикового отдела позвоночника. По результатам снимка определяют участки разрушенной ткани, костные дефекты, возникнувшие перегородки. При развитии опухоли в черепе, рентгенография определяет разрушение клиновидной кости;
  • Компьютерная томография. Исследование назначается при хордоме в черепе или крестцовом отделе. Компьютерная томография дает возможность подтвердить наличие опухоли, а также оценить размеры, форму, структуру и распространение;
  • Магнитно-резонансная томография. Обследование проводится при любом расположении хордомы, но максимально точным является при диагностике опухоли, локализованной в головном мозге. МРТ позволяет определить размер, структуру, форму и распространение хордомы. Важным преимуществом магнитно-резонансной томографии является оценка взаимоотношения опухоли с мозгом и питающими сосудами;
  • Ангиография. Исследования сосудов проводится с целью определения их общего состояния и вовлечения в опухолевый процесс;
  • Биопсия. Метод исследования, при котором проводится забор частиц опухолевой ткани для дальнейшего гистологического исследования. Лабораторное исследование клеток новообразования позволяет определить характер опухоли и стадию развития.

Симптомы и проявление хордомы

Известно, что мужчины заболевают хордомой крестца примерно в два раза чаще, чем женщины, но для базально-затылочного расположения опухоли различий по половому признаку нет.

Поражение в крестцово-копчиковой зоне характерно для людей старше 50 лет, а в основании черепа оно возникает преимущественно у пациентов старше 35 лет.

По макроскопическим признакам опухоль представляет собой узел, который покрыт толстой капсулой – дольчатый. В разрезе опухоль серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза. Микроскопически опухоль полиморфна, ее клетки имеют разный размер и форму. Они напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Первые симптомы хордомы позвоночника возникают не сразу, а лишь спустя некоторое время. Связано это с медленным темпом роста. Хордома крестца проявляет себя в виде болей внизу спины, а компрессия спинного мозга приводит к появлению самых разнообразных дисфункций: это может быть онемение, парезы мышц или паралич конечностей, нарушения в работе органов малого таза, кишечника, половая дисфункция и т.д.

Признаки хордомы черепа (ее еще называют краниальной) можно заметить на ранних этапах. Так как пространство в этом органе ограничено, даже небольшие образования ведут к появлению мозговых симптомов. Самым часто встречающийся из них – головная боль. Реже встречаются расстройства речи, зрения, слуха, проблемы с координацией движений, выпадение рефлексов, атаксия, вынужденное положение головы, хруст и боль в шее.

При поражении зрительных нервов развиваются зрительные нарушения (снижение остроты зрения, выпадение участков поля зрения, двоение в глазах, косоглазие, нистагм и т.д.). Если поражен глазодвигательный нерв, то возможно отклонение зрачков, а если тройничный – гипестезии на лице. В тяжелых случаях имеют место тетрапарез и гемипарез.

Симптомы хордомы зависят от места расположения и степени компрессии мозга. Общие признаки для всех злокачественных образований – это слабость, постоянная усталость и сонливость, потеря аппетита и веса. При любых, даже незначительных на первый взгляд, симптомах лучше пройти проверку в поликлинике. Ведь чем раньше будет обнаружен рак, тем легче его лечить и тем благоприятней прогноз.

Последствия: рецидив и метастазы

Хордомы не редко продолжают свой рост даже после проведения лечения. Чем больше было оставлено клеток опухоли, тем выше вероятность повторного возникновения. По статистике у 25% больных наблюдают прогрессирование болезни. Рецидивирующий рак лечат путем повторного удаления.

Частота метастазирования хордом составляет до 40%, при чем чаще метастазируют новообразования из крестца. Метастазы обычно находят в легких, печени, костях. Редко – селезенке, поджелудочной, мочевом пузыре, коже. Данный вид рака может метастазировать по лимфатическим узлам, кровеносным сосудам, ликворным путям.

При краниальных хордомах не редко наблюдалась диссеминация по ходу хирургического доступа.При повторных операциях риск осложнений и летального исхода увеличивается. Из осложнений встречаются такие, как нарастание неврологического дефицита, усиление бульбарного синдрома и психических нарушений, повреждение черепных нервов, гидроцефалия, ишемия, менингит, внутричерепная гематома. Неврологические отклонения во многих случаях являются необратимыми.

Хордома основания черепа (код по МКБ – С41.0) очень часто продолжает расти даже после проведения операции и облучения. Чем большее количество клеток удалить не получилось, тем больше вероятность того, что патология возникнет повторно. Согласно статистическим данным, около четверти всех пациентов жаловались на прогрессирование данного заболевания даже после проведения полного курса лечебной терапии. Рецидивирующие случаи нуждаются в проведении повторных операций.

Метастазы образуются примерно в сорока процентах случаев. Такой вид рака может переходить к различным органам и их системам с помощью кровеносных сосудов. При проведении повторного хирургического вмешательства риск летального исхода увеличивается в несколько раз.

Прогноз жизни при хордоме

Так как данное опухолевидное образование полностью удалить невозможно, пациентам не удается излечиться полностью. Поэтому все лечебные методы не являются полностью эффективными. Согласно статистике, при наличии такого заболевания и после проведения операции пациент может прожить в среднем пять лет в 60% случаев, а вот протянуть около десяти лет — только в 40%.

При этом все прогнозы будут напрямую зависеть от размера злокачественного образования и степени его проявления.

Прогноз при заболевании определяется в первую очередь в зависимости от уровня злокачественности новообразования, размера, степени распространения и наличия метастаз. При своевременной, полной, успешной резекции хордомы, качество жизни пациента и ее продолжительность значительно повышаются. Средняя пятилетняя выживаемость пациентов составляет более 40%.

Ввиду невозможности проведения радикальной операции, полное излечение у больных хордомой не наступает, поэтому практически все методы лечения носят паллиативный характер. Несмотря на это средние показатели составляют 62% (5-летняя выживаемость) и до 47% (10-летняя).

Прогноз при хордомах зависит от:

  • ее исходного размера (показатели выше для небольших опухолей от 2 до 4 см);
  • степени дифференцировки.

Продолжительность жизни при низкодифференцированной форме болезни самая низкая;• расположения. Хордома основания черепа имеют худший прогноз, нежели хордома позвоночника.

К методам диагностики хордомы относятся:

  • Извлечение образца клеток для лабораторного исследования (биопсия). Биопсия – это забор подозрительных клеток для лабораторного тестирования. В лаборатории врач особой специализации – патолог – изучает клетки под микроскопом и определяет, являются ли они злокачественными. В идеале необходимо обратиться к врачу, имеющему обширный опыт диагностики и лечения хордом. Специалист, ответственный за проведение биопсии, должен проконсультироваться с опытными хирургами и спланировать процедуру таким образом, чтобы впоследствии она не помешала проведению хирургической операции.
  • Дополнительные визуализирующие исследования. Вам могут назначить визуализирующие исследования, по результатам которых врач сможет визуально оценить хордому и определить, распространилась ли она за пределы позвоночника или основания черепа. В число таких методов диагностики входят КТ и МРТ.

После постановки диагноза врач онкоцентра Ихилов разрабатывает план лечения, отвечающий индивидуальным потребностям пациента. Над планом лечения совместно работает несколько специалистов, включая терапевта-онколога, радиолога-онколога и онколога-хирурга.

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

В заключение

Хордома основания черепа – это очень опасное заболевание, которое довольно часто заканчивается летальным исходом. На сегодняшний день не существует метода, позволяющего полностью ликвидировать данное опухолевидное образование. Проведение хирургических операций и лучевой протонной терапии не может обеспечить стопроцентный результат, так как чаще всего злокачественное образование удалить полностью не удается.

При обнаружении хордомы на ранней стадии у вас есть намного больше шансов прожить счастливо свою дальнейшую жизнь. В другом же случае на выздоровление можете даже не рассчитывать. Вы можете начать менять свою жизнь уже сегодня. Никто ведь вам не мешает правильно питаться, заниматься спортом, чаще бывать на свежем воздухе. В ваших силах избавиться от своих вредных привычек.

Учтите, хордома — это не приговор, если вовремя начать лечение. Поэтому следите со всей ответственностью за состоянием вашего здоровья и как можно чаще посещайте врача. Будьте здоровы и берегите себя. И не забывайте о том, что наши мысли способны творить чудеса, поэтому всегда оставайтесь позитивными, не обращая внимания на жизненные преграды.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector