Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Причины появления

До конца не понятно, что вызывает этот вид рака кожи. Шрам, который развивается после ожога или операции может увеличить рист развития опухоли. Взрослые женщины в возрасте от 30 до 50 лет, афроамериканцы имеют более высокий риск развития заболевания, особенно Беднар опухоли или пигментированного варианта. Дерматофибросаркома при беременности склонна к более быстрому росту.

Есть мнение, что развитие выбухающей дерматофибросаркомы связано с перестановкой генетического материала между 17 и 22 хромосомами. Это является реззультатом новой мутации, которая происходит в клетках тела после зачатия и встречается только в опухолевых клетках. При этом опухоль не считается наследственным заболеванием.

Этиология остается неясной. Отдельные авторы указывают на принадлежность болезни к коллагенозам, когда происходит сбой в производстве коллагена.

За усиление выработки коллагена отвечают клетки фибробласты, которые формируют опухоль. Другие исследователи отмечают, что новообразование исходит из аномалий сосудов, которые пролегают в дерме.

Предположительно, есть ряд факторов риска, способных вызвать развитие данной патологии:

  • Травма определенной части тела
  • Ожог кожи огнем, химическими реактивами
  • Попадание на дело ядовитых веществ
  • Врожденные генные мутации, которые происходят в зоне 17-22 хромосом
  • Передача «битых» генов по наследству
  • Излишне частое выполнение рентгеновских обследований
  • Повторяющиеся операции

Клинические особенности

Дерматофибросаркома наиболее часто встречается на туловище, но также может локализироваться на руках, ногах, голове и шее. Она имеет тенденцию к рецидивированию на том же месте после ее удаления. Однако, замечено, что в 5% случаев способна распространяться на другие части тела.

Выбухающая дерматофибросаркома чаще всего начинает развиваться как маленький твердый участок кожи, примерно от одного до пяти сантиметров в диаметре. Кожа над образованием в начале может быть плоской или выпуклой. Зачастую имеет багряный, красноватый или обычный телесный оттенок, по периферии синюшный оттенок.

Дерматофибросаркома фото

Фото дерматофибросаркомы: обратите внимание на темно-красное утолщение

С течением времени опухоль развивается и перерастает в более крупные узелковые массы. Если дерматофибросаркома прорастает в эпидермальный слой кожи, со временем она может изъязвляться. Продолжительность роста опухоли колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет и может, в некоторых случаях растягиваются на десятилетия.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Выбухающую дерматофибросаркому часто ошибочно принимают за липомы, глубинные эпидермальные кисты, гипертрофические рубцы, келоиды, дерматофибромы, узелковый фасцит и укусы насекомых. Несвоевременная диагностика не является редкостью. Чаще всего поражается туловище (47%), далее нижние конечности (20%), верхние конечности (18%), и, наконец, голова и шея (14%).

Дерматофибросаркома – это злокачественная опухоль, которая способна метастазировать только в 1-4% случаев. Метастазирование является поздним клиническим исходом, и, как правило, происходит после нескольких рецидивов.

Беднар опухоль (пигментированная дерматофибросаркома) Содержит темно-окрашенные клетки под названием меланин-содержащие дендритные клетки. Меланин – это вещество, которое придает коже ее цвет. В результате, этот тип опухоли может быть любого оттенка, от красного до коричневого. Опухоль беднара составляет примерно 1-5% всех случаев поражения дерматофибросаркомой.
Миксоидная выбухающая дерматофибросаркома Опухоль содержит аномальный вид соединительной ткани, который называется миксоидная стома. Этот тип опухоли встречается редко.
Гигантоклеточная фибробластома мяглких тканей Несовершенная дерматофибросаркома, которая развивается у детей и подростков. Характерны гигантские клетки в опухоли.
Фибросаркоматоз Более агрессивный тип саркомы мягких тканей. Чаще дает метастазы, чем другие виды выбухающей дерматофибросаркомы.

Признаки и симптомы дерматофибросаркомы кожи

При возникновении подозрительных симптомов пациент может пройти консультацию у терапевта, после чего будет направлен к дерматологу, онкологу или хирургу. Задача диагностики заключается в определении типа новообразования, патологии развития, наличия онкологии и влияние на окружающие ткани и органы. Только при известной полной картине заболевания можно определить лечение и его методику. Ниже приведена таблица, описывающая методики проведения диагностических мероприятий.

Метод Описание
Визуальный осмотр Определяется внешний вид образование, симптоматику. По средствам пальпации и устного опроса пациента узнаются ощущения от надавливания
Дерматоскопия Увеличенный масштаб поверхности образования с предварительным нанесением специального геля
УЗИ Определяет патологию опухоли, влияние на окружающие ткани и развитие образования
КТ Проводится с помощью компьютерного снимка поверхности, дает характеристику структуры и патологий дерматофибросаркомы
Анализ крови Определяет наличие раковых клеток с помощью онкомаркеров

Биопсия проводится в крайних случаях, так как травмирование поверхности новообразования может спровоцировать метастазирование. Гистологический анализ берется после иссечения опухоли с вырезанного материала и дает характеристику злокачественности. Диагностику проводится на специальном оборудовании в лабораторных условиях. На основе ее данных устанавливается полная картина течения болезни.

Лечение дерматофибросаркомы включает хирургию с последующим приёмом иммуностимулирующих препаратов.

Опухоль обычно возникает в возрасте 20-40 лет, может располагаться на любом участке тела, но чаще локализуется в области спины, живота, груди или проксимальных отделов верхних конечностей. Иногда выбухающая дерматофибросаркома появляется на шее или волосистой части головы. Нижние конечности и дистальные отделы верхних конечностей поражаются очень редко. На ранних стадиях может напоминать липому или рубец. Как правило, одиночная. В отдельных случаях обнаруживается несколько узлов, склонных к слиянию.

Поверхность выбухающей дерматофибросаркомы на начальных стадиях гладкая или слегка бугристая. Цвет – коричневатый, красноватый, фиолетовый или с синюшным оттенком. В результате медленного роста в течение нескольких лет или десятилетий первичный очаг превращается в опухолевидный узел, выступающий над поверхностью кожи. Кожа над выбухающей дерматофибросаркомой атрофированная, напряженная. Вначале узел подвижный, по мере прорастания подлежащих тканей и формирования спаек подвижность опухоли уменьшается.

Обычно выбухающая дерматофибросаркома безболезненна, реже пациенты предъявляют жалобы на незначительные или умеренные боли в области новообразования. При длительном течении заболевания на поверхности опухоли могут обнаруживаться эрозии, покрытые серозно-геморрагическими корочками. Иногда, обычно после многократных рецидивов, выбухающая дерматофибросаркома метастазирует в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. Следует учитывать, что опухоль даже без метастазирования может глубоко прорастать подлежащие ткани, поражая фасции, кости, мышцы и расположенные под ними органы.

Первым признаком является обычно плоский или слегка приподнятый участок кожи, который на ощупь резиновый или жесткий. Часто выглядит как шрам или сморщенный участок кожи, что усложняет диагностирование.

С ростом дерматофибросаркомы она может менять цвет на фиолетовый, кровоточить и болеть. Однако, покраснение и боль возникают только в 15% случаев.

Лучевая терапия при дерматофибросаркоме

Изменения кожи, которые требуют визита к дерматологу:

  • рост на коже новообразований, которые не исчезают в течение двух недель
  • изменения шрама, вызванного хирургическими вмешательствами или ожогами
  • всё, что быстро растет или меняется на коже

Генетика

Есть свидетельства, что выбухающая дерматофибросаркома может развиваться из мезенхимальных стволовых клеток, на поверхности которых можно найти структурный белок неистин. Этот белок может быть полезен для дифференциации дерматофибросаркомы от дерматофибромы.

Более 90% выбухающих дерматофибросарком демонстрируют конкретные цитогенетические аномалии, либо несбалансированные хромосомные транслокации между 17 и 22 хромосомами.

Хромосомные транслокации – это ненормальное перераспределение ДНК между хромосомами. Когда происходит транслокация между двух негомологичных хромосом, то она называется реципрокная транслокация.

Реципрокные транслокации, как правило, безвредны; однако, существует повышенный риск выкидышей или рождения детей с патологиями.

Область локализации дерматофибросаркомы может быть разнообразной. Чаще всего оно находится на туловище.

У большинства людей дерматофибросаркома была обнаружена на плечах и груди, чуть реже – на ногах и спине. Еще реже новообразование диагностируется на голове, животе, в паху, единичные случаи составляет локализация на лице, шее, носу, половых органах, ягодицах.

В клиническом течении заболевания выделяют две стадии:

  1. Первая, включающая формирование зоны поражения кожи. Опухоль не выбухает над поверхностью, но растет в диаметре. Кожа постепенно обретает характерную бугристость, цвет темнеет, из бежевого сменяется на коричневатый.
  2. Вторая, опухолевая. Через несколько месяцев или лет появляется выбухание, присущее этому виду новообразований.

Что касается внешнего вида заболевания, то он может быть малозаметным довольно большой промежуток времени. Поэтому человек обращается за помощью лишь на второй стадии, когда над кожей начинает возвышаться собственно опухоль.

Она бывает одиночной, до сантиметра и больше размером, круглой, но порой представляет собой конгломерат соединившихся между собой узлов. Узелки напоминают келоидные рубцы, сильно возвышаясь над уровнем тела. Ножки у опухоли нет, основание широкое.

Новообразование в самом начале развития четко выделяется на фоне здоровых тканей, не внедряясь в них, не отличаясь инвазивным ростом. Но затем оно спаивается с кожей, с жировым слоем.

На данной стадии можно отметить напряженность кожного покрова, его атрофию (истончение), появление на коже вокруг опухоли «сосудистых звездочек». При отсутствии лечения через 5-10 лет на опухоли часто появляются язвы.

Визуально признаки дерматофибросаркомы на поздней стадии развития такие:

  1. Цвет – красный, синеватый, фиолетовый.
  2. Поверхность – лаковая, блестящая, гладкая.
  3. Размер – 2-5 и более сантиметров.
  4. Подвижность по отношению к коже – плотно спаяна, неподвижна.
  5. Консистенция – плотная, твердая.
  6. Особенности внешнего вида – большое количество расширенных, извитых сосудов, язвы, эрозии, серозные и кровяные корочки.
  7. Ощущения человека – изредка болезненность в зоне опухоли.

Течение болезни относительно доброкачественное, так как новообразование растет медленно. Только в очень редких ситуациях отмечалось активное прогрессирование опухоли. К сожалению, почти 50% опухолей дает рецидивы.

Такое развитие болезни может приводить к метастазам в регионарные лимфоузлы, кости, мышцы, фасции, мозг, органы брюшины и грудной клетки. Метастазирование наблюдается в сроки 15-25 лет с начала закладки опухоли кожи.

Диагностика дерматофибросаркомы кожи

Онкологи могут поставить предварительный диагноз исходя из данных осмотра и сбора анамнеза (выяснения характера прогрессирования и срока существования патологии).

Но точный диагноз возможен только после выполнения биопсии опухоли.

Поскольку основной метод лечения – хирургический, то нередко новообразование полностью удаляют, а затем отправляют на анализ. Также используются методы тонкоигольной аспирации, открытой биопсии, после чего выполняется гистологическое исследование биоптата.

Для исключения присутствия метастазов опухоли обязательно проводят ряд инструментальных обследований:

  • УЗИ лимфоузлов
  • КТ, МРТ органов брюшной полости
  • Рентгенографию, сцинтиграфию костей вблизи пораженной зоны
  • Рентгенографию органов грудной клетки

Дифференциальный диагноз ставится с фибросаркомой, онкомикозами, некоторыми формами сифилиса, дерматофибромой, лейомиосаркомой, нейрофибромой, определенными формами меланомы.

Диагноз устанавливается на основании клинических проявлений и данных дополнительных исследований. Из-за малого количества специфичных симптомов основными диагностическими методиками являются гистологическое и микроскопическое исследование образца ткани, взятого путем открытой или аспирационной биопсии. В пользу выбухающей дерматофибросаркомы свидетельствуют наличие пучков вытянутых клеток, признаки пролиферации веретенообразных клеток, малое количество атипических митозов и характерный «муаровый» рисунок.

Специфические иммунохимические маркеры опухоли отсутствуют. Дифференциальный диагноз выбухающей дерматофибросаркомы проводят с опухолевыми формами грибовидного микоза, фибросаркомой, дерматофибромиомой и гуммозным сифилисом. При постановке окончательного диагноза основываются на данных микроскопии и гистологического исследования. Для выявления отдаленных метастазов используют УЗИ внутренних органов, рентгенографию грудной клетки и другие методики.

Отсутствие симптомов часто приводит к задержке в диагностике. Выбухающую дерматофибросаркому принимают за другие заболевания кожи, особенно на ранних стадиях. Если врач подозревает рак кожи, необходимо провести биопсию. Для общего понимая – биопсия выбухающей дерматофибросаркомы абсолютно безопасная процедура!

Виды биопсии для диагностики:

  • Трепанобиопсия включает в себя удаление небольшого количество опухолевых клеток и осуществляется посредством введения полой иглы через кожу. Затем изымается часть слоев клеток, образец исследуется. Эта процедура занимает несколько минут и может проводиться в амбулаторных условиях.
  • Инцизионная биопсия удаляет только часть опухоли. Данный вид биопсии имеет более высокий диагностический показатель. Процедура проводится в операционной комнате.
  • Эксцизионная биопсия предполагает удаление всей опухоли и, как правило, используется в случаях, когда размер поражения минимален, а инцизионная или пункционная биопсия будут не практичны. Забор новобразования производиться с захватом здоровой ткани, для дальнейшего сравнения. Выполняется в операционной.

МРТ может быть полезно для оценки степени тяжести опухоли и может быть важно для предоперационной оценки более крупных поражений. Как и при многих других опухолях мягких тканей, Т1-взвешенное изображение демонстрирует низкие характеристики сигнала при Т2-взвешенных изображениях, можно наблюдать более высокие показатели сигнала. МРТ может адекватно очертить основную часть опухоли. КТ грудной клетки должна быть сделана для оценки легочных метастазов.

Лечение дерматофибросаркомы

В большинстве случаев выбухающую дерматофибросаркому можно адекватно лечить у дерматолога – это специалист, который регулярно проводит диагностику и лечение новообразований кожи. Однако, в редких случаях при тотальном поражении или при серьезной пластической операции, мультидисциплинарный подход может быть необходим.

Если новообразование достигает размера от 2 до 4 см., рекомендуется применять хирургическое лечение. Иногда, единичные метастазы могут быть хирургически удалены.

С появлением хирургии Моса, полное иссечение с микроскопическим исследованием приносит отличные результаты и имеет преимущество в снижении хирургических осложнений. В сравнительном исследовании широкой резекции и операции по методу Моса, широкая резекция не могла полностью предотвратить вторичный рецидив при выбухающей дерматофибросаркоме. Количество рецидивов достигало 13%, тогда как операции по методу Моса не имели рецидивов в течение 5 лет.

Доктор Фредерик Мос использует микроскопически контролируюмую хирургию, которая очень эффективна для распространенных видов рака кожи. Операция включает четыре этапа:

  1. Хирургическое удаление новообразования
  2. Сопоставление тканей с предварительной криодеструкцией
  3. Обзор операционного поля под микроскопом
  4. Реконструкция хирургического дефекта

Процедура обычно проводится в кабинете врача под местной анестезией. Небольшой скальпель используется для иссечения опухоли. Поскольку процедура Моса является микроскопически контролируемой, она обеспечивает точное удаление опухоли, при этом здоровые ткани сохраняются.

Как казалось раньше, химиотерапия оказывает минимальное воздействие на опухоль, однако, лечение с молекулярной таргетной терапии Иматинибом дала некоторые минимальные, но обнадеживающие результаты. Иматиниба мезилат был разработан как ABL-ингибитор киназы для лечения филадельфийской хромосомы (хронический миелолейкоз).

Иматиниб одобрен для лечения взрослых пациентов с неоперабельной, рецидивирующей или метастатической формами выбухающей дерматофибросаркомы, которые не имеют право на операцию. Ответ на Иматиниб представляется недолгим, у многих пациентов развивается устойчивость с помощью пока еще неизвестных механизмов.

Единственным методом в лечении дерматофибросаркомы кожи является хирургическая операция, при которой хирург вырезает саму опухоль и близлежащие ткани. Проводится при общей анестезии. В комплексе с ней идет лучевая или химиотерапия. Только в сочетании нескольких методик можно результативно бороться с онкологией. Химиотерапию проводят с помощью капельницы или таблеток. Курс лечения зависит от степени распространения опухоли и общего здоровья пациента.

После химии и лучевой терапии делается перерыв для восстановления организма. В зависимости от степени тяжести пациент может находиться на дневном стационаре или постоянно перебывать под наблюдением медперсонала. Для стабилизации состояния пропивается курс иммуностимулирующих препаратов, и уменьшается количество нагрузок. Консервативные методы лечения и народная медицина не помогут избавиться от дерматофибросаркомы.

Лечение хирургическое, осуществляется в плановом порядке амбулаторно или в условиях стационара. Наиболее эффективной считается операция Мохса, в ходе которой дерматоонколог иссекает видимую опухоль, «захватывая» 3-5 сантиметров неизмененной ткани. После иссечения клинический лаборант проводит картирование – выполняет срезы выбухающей дерматофибросаркомы толщиной 1 миллиметр, окрашивает образцы специальными красителями и изучает под микроскопом для определения границ опухоли.

Основываясь на данных, полученных в ходе микроскопического исследования, врач определяет, в каком направлении распространяется выбухающая дерматофибросаркома, и при необходимости иссекает следующий участок ткани. Затем этот участок также изучают под микроскопом и т. д. Данная методика позволяет с высокой точностью определить истинные границы распространения опухоли и дает возможность минимизировать количество рецидивов. При возникновении крупного дефекта после удаления новообразования проводят пластические операции.

В ряде случаев выбухающую дерматофибросаркому не удается полностью иссечь из-за особенностей ее локализации и характера пораженных подлежащих тканей. Например, новообразование, располагающееся поблизости от сустава или позвонка, может прорастать суставную капсулу и костные структуры. В подобных случаях применяют лучевую терапию, однако сообщения об эффективности этого метода при выбухающей дерматофибросаркоме разнятся. Одни исследователи указывают на уменьшение опухоли, другие говорят о возможности более агрессивного роста. Химиотерапия малоэффективна из-за медленного роста новообразования.

Прогноз при выбухающей дерматофибросаркоме зависит от длительности болезни и количества рецидивов. Вероятность рецидивирования после радикального хирургического вмешательства по различным данным колеблется от 10 до 60%, что может быть связано как с различиями в тяжести и распространенности процесса, так и с выбранной оперативной методикой. Рецидивы могут возникать через 10 и более лет после иссечения выбухающей дерматофибросаркомы, поэтому всем пациентам показано длительное наблюдение. В течение первых трех лет после операции больных обследуют через каждые 3-6 месяцев, затем осмотр проводят ежегодно. При наличии повторных рецидивов требуются более частые обследования из-за повышенного риска появления отдаленных метастазов.

По возможности все новообразования этого типа удаляются оперативным путем. В обязательном порядке иссекают опухоль с 3 см. кожи по всему ее периметру, что позволит избежать рецидива. Также иссекают прилежащую фасцию и применяют метод интраоперационного гистологического исследования краев раны.

При опухоли не более 2 см. делают операцию микрографической хирургии по Мохсу. Если дефект был крупным, то в дальнейшем делают операции из области пластической хирургии.

После операции иногда рекомендуется выполнение коротких курсов лучевой терапии. Химиотерапия и лучевая терапия не могут полностью ликвидировать очаги опухолей, поэтому применяются только для усиления эффекта от операции, либо при наличии метастазов с невозможностью их удаления (паллиативная терапия).

Иногда локализация новообразования такова, что сделать операцию возможным не представляется, и в таком случае используется только лучевая терапия.

Прогноз и профилактика

Прогноз дерматофибросаркомы относительно благоприятный, но в разных случаях зависит от продолжительности патологии, от числа рецидивов.

Риск рецидивирования – 10-60% в зависимости от эффективности операции. Обычно повторные случаи патологии развиваются через 10-15 лет, в связи с чем при дерматофибросаркоме больной долго стоит на учете даже после хирургического удаления новообразования.

При отдаленных метастазах прогноз неблагоприятный, обычно больные погибают в течение 1,5-2 лет, но риск такого исхода не превышает 6-8%.

Для профилактики болезни следует избегать травм, ожогов и ранений, а также обращаться по поводу всех дерматологических болезней к врачу на самой ранней стадии их появления.

Общий прогноз для людей с выбухающей дерматофибромой удовлетворительный. Общая частота отдаленного метастазирования составляет всего 5%, а регионарного метастазирования всего 1%.

Имантиниб

Имантиниб – цитостатический препарат для лечения выбухающей дерматофибросаркомы

С появлением хирургической методики Моса показатель излечения достигает 98%. Использование Имантиниба способно улучшить прогноз даже в самых сложных неоперабельных случаях.

Прогноз после выявления дерматофибросаркомы зачастую благоприятный. Это связанно с невысокой скоростью роста опухоли и распространения раковых клеток. После хирургического вмешательства высокий риск рецидива. Каждый 2-й пациент наблюдает повторное появление онкологии. В среднем, вторая дерматофибросаркома эпидермиса возникает через 10 лет после удаления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector