Известное и неизвестное о множественной миеломе

О болезни в тезисах

  • Множественная миелома – рак плазмоцитов, особого типа белых кровяных клеток
  • Это заболевание приводит к появлению анемии, болям в суставах и переломам, нарушению функций почек, склонности к инфекциям и высокому уровню кальция в крови.
  • К основным методам лечения относятся химиотерапия, лучевая (радиационная) терапия и трансплантация костного мозга.
  • Задача лечения заключается в том, чтобы остановить развитие рака, а не вылечить его.

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «9» июля 2015 года
Протокол № 6

Определение:
Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера) – злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризуется инфильтрацией костного мозга плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке крови и/или моче и остеолитическими поражениями костей. В соответствии с классификацией ВОЗ множественная миелома (ММ) относится к периферическим В-клеточным лимфоидным опухолям [2]. 
Название протокола: Множественная миелома.
Код протокола:
Код МКБ -10:
С90.0 – множественная миелома.
Дата разработки протокола: 2015 год.
Сокращения, используемые в протоколе:
* – препараты, закупаемые в рамках разового ввоза;
БТЦ – болезнь тяжелых цепей;
ГСК – гемопоэтические стволовые клетки;
ИЭФ-исследование – Иммуноэлектрофоретическое исследование;
ЛДГ – лактатдегидрогеназа;
МВ – макроглобулинемия Вальденстрема;
МГ – моноклональные гаммапатии;
ММ – множественная миелома;
ОХЧО – очень хороший частичный объективный ответ;
ОАК – общий анализ крови;
ОАМ – общий анализ мочи;
ПОО – полный объективный ответ4
РКИ   – рандомизированное клиническое исследование;
СD –cluster of differentiation;
СЛЦ – свободные легкие цепи;
СМВ – синдром повышенной вязкости крови;
сПОО – строгий полный объективный ответ;
СРБ – С-реактивный белок;
ХПН – хроническая почечная недостаточность;
ЧОО – частичный объективный ответ;
ЭКГ – электрокардиограмма;

BJ-протеин – белок Бенс-Джонса;
Bend – бендамустин;
Bor – бортезомид;
Cy – циклофосфан;
Dex – дексаметазон;
FISH – флюоресцентная in situ гибридизация;
HLA – Human Leucocyte Antigens;
IgA – иммуноглобулин А;
IgG – иммуноглобулин G;
IgM – иммуноглобулин М;
IMWG – International Myeloma Working Group;
ISS – Международная система стадирования множественной миеломы;
M –мелфалан;
MGUSMonoclonal gammopathy of undetermined significance;
P – преднизолон;
POEMS синдром –osteosclerotic myeloma: Polyneuropathy — полинейропатия, Organomegaly-органомегалия, Endocrinopathy — эндокринопатия, Monoclonalprotein – моноклональная гаммапатия, Skinchanges – поражения кожи;
R – леналидомид;
Thal – талидомид;
Vel – велкейд
Категория пациентов: взрослые пациенты.
Пользователи протокола: терапевты, врачи общей практики, онкологи, гематологи.
Шкала уровней доказательности. [1]

Уровень доказательность Характеристика исследований, которые легли в основу рекомендаций
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор рандомизированных клинических исследований (РКИ) или крупное РКИ с очень низкой вероятностью ( ) систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный ( ) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное ( ) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким ( ) риском систематической ошибки, результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки ( ), результаты которых, могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки ( или ), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или
Неконтролируемое исследование или
Мнение экспертов

 

Оглавление:

  • Миелома (миеломная болезнь) – виды (множественная, диффузная, солитарная и др.), симптомы и стадии, диагностика, методы лечения, продолжительность жизни и прогноз
  • Миелома – общая характеристика
  • Разновидности миеломной болезни
  • Солитарная миелома
  • Множественная миелома
  • Диффузная миелома
  • Множественно-очаговая миелома
  • Диффузно-очаговая миелома
  • Плазмоклеточная миелома
  • Плазмобластная миелома
  • Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы
  • Миелома – фото
  • Причины заболевания
  • Миелома (миеломная болезнь) – симптомы
  • Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика
  • Стадии заболевания
  • Диагностика миеломы (миеломной болезни)
  • Общие принципы диагностики
  • Рентген
  • Спиральная компьютерная томография
  • Анализы при миеломе
  • Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение
  • Общие принципы терапии
  • Химиотерапия
  • Симптоматическая терапия
  • Питание при миеломе
  • Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение — видео
  • Продолжительность жизни и прогнозы
  • Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача — видео
  • Миелома позвоночника
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение миеломы позвоночника
  • Лучевая терапия
  • Химиотерапия
  • Хирургическое лечение
  • Прогноз
  • Миелома позвоночника
  • Патогенез и клиническая картина
  • Главные причины заболевания
  • Ранние признаки миеломы позвоночника и как их вовремя подметить?
  • Зрелая симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Дает ли миелома позвоночника метастазы?
  • Прогноз и сколько живут такие пациенты?
  • Как повысить шансы на выживаемость?
  • Миелома — опухоль позвоночника: определение, лечение и прогноз
  • Симптоматика болезни и её проявления
  • Диагностика миеломы
  • Методика лечения миеломы позвоночника
  • Прогноз
  • Что нужно знать о миеломной болезни до обращения к врачу?
  • Причины миеломы
  • Механизм прогресса болезни
  • Симптомы заболевания
  • Миеломаляция
  • Диагностика миеломы
  • Лечение миеломы
  • Прогноз

Что представляет собой множественная миелома?

Даная разновидность рака поражает определенные белые кровяные клетки, именуемые плазматическими или плазмоцитами. Для того чтобы понять сущность болезни, не обойтись без сведений о здоровых клетках, в частности плазматических, и процессах, происходящих в клетках, ставших раковыми.

Организм человека состоит из многих видов клеток. Каждый тип клеток выполняет свои функции. Здоровые клетки делятся и растут в определенном порядке, т.е. в соответствии с потребностями организма.

Плазмоциты наряду с другими типами белых кровяных клеток являются частью иммунной системы, оберегающей нас от различных инфекций и болезней. Все представители белых кровяных клеток начинают свой путь в костном мозге – мягкой, губчатой ткани, заполняющий кости. Некоторые их них, вырастая, созревают в плазматические клетки, поскольку иммунной системе они необходимы для борьбы с вирусами или бактериями, провоцирующими инфекции в разных частях тела.

Плазматические клетки вырабатывают специальные белки – антитела, которые разносятся кровотоком по телу для того, чтобы уничтожать вредные микроорганизмы: бактерии и вирусы. Каждый плазмоцит способен противостоять только одному вредоносителю уже известным путем выделения большого количества одного вида антител.

Рак – группа заболеваний, при которых клетки становятся аномальными и безудержно размножаются. Раковые клетки мешают росту и выполнению функций нормальных клеток. Более того, они могут переходить от одного органа к другому.

Если щупальца рака захватили плазматические клетки, организм будет продолжать производить их всё больше и больше. Данные патологические плазматические клетки, обладающие свойствами опухолевых собратьев, называются миеломными и развивают раковую болезнь, известную как множественная миелома. Миеломные клетки обычно продуцируют один вид антител в больших количествах.

Миеломные клетки имеют обыкновение скапливаться в костном мозге. Помимо этого, они способны секретировать химические вещества, поглощающие кальций из кости. Поэтому анализы демонстрируют высокий уровень кальция в крови и образуются маленькие полости, именуемые литическими поражениями. Они причиняют сильную боль и могут даже привести к переломам костей. Плазматические клетки собираются в одном участке (обычно в кости) и формируют единичную массу или опухоль, называемую плазмоцитомой.

Важно понимать, что рак классифицируется по типу раковых клеток или части тела, в которой болезнь получила своё развитие. Несмотря на то, что плазмоцитома и множественная миелома поражают кости, они начинают свой путь с клеток иммунной системы. Этот вид рака отличается от рака костей, который изначально поражает клетки, формирующие твердую внешнюю оболочку кости. Этот факт очень существенен, так как диагностирование и лечение плазамоцитомы или множественной миеломы и рака кости различны.

Иногда её обнаруживают в ходе обычного осмотра до того, как симптомы успели проявить себя.

Если же они дали о себе знать, врач задаст вопросы, касающиеся истории болезней, случавшихся с вами и членами вашей семьи, а также проведет полный осмотр. Помимо проверки общего состояния здоровья, доктор может назначить анализы, которые помогут подтвердить причину возникновения симптомов.

Если вы испытываете боли в костях, рентгеновский снимок покажет наличие каких-либо разрушений или переломов костей. Образцы крови и мочи берутся для того, чтобы проверить, содержат ли они высокий уровень белков — антител, называемых М-белками.

Медицинский работник может инициировать анализ костного мозга (аспирацию (пункцию) и трепанобиопсию) на наличие миеломных клеток. Этот тест проводится под местной анестезией, и не так болезнен, как кажется. Процедура пункции проводится таким образом: врач вводит иглу в тазовую кость и забирает образец жидкости и клетки из костного мозга.

Известное и неизвестное о множественной миеломе

Для того чтобы сделать биопсию, специалисту понадобится игла больших размеров, которой он возьмет пробу твердой ткани из костного мозга. Патологоанат исследует пробы под микроскопом и даст заключение о наличии или отсутствии миеломных клеток.

  • ​ головная боль;
  • ​ недомогание;
  • ​ поражение зрительного анализатора с повреждением сетчатки, что провоцируется повышением вязкости крови;
  • онемение, покалывание в области кистей, стоп.

Ранние этапы развития патологии могут не сопровождаться изменениями показателей крови. Однако в дальнейшем может наблюдаться значительное повышение уровня СОЭ (скорости оседания эритроцитов) – свыше 80 мм/ч.

Также выявляется снижение количества лейкоцитов (лейкопения), изменения лейкоцитарной формулы.

Классификация

Клиническая классификация [2-10]:

Международная система стадирования множественной миеломы (ISS). [7]

Стадия Альбумин сыворотки крови, г/л β2-микроглобулинсыворотки крови, мг/л
I ≥35
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector