Хордома: что нужно знать о недуге, диагностика и лечение

В чем кроется причина появления опухоли?

Хордома встречается довольно редко даже среди первичных опухолей костей – всего в 16 % случаев.

В общем, это означает, что из 1 миллиона человек хордомой ежегодно заболевают лишь двое-трое, но практически каждый случай чреват тяжелыми осложнениями.

Об этой болезни современная медицина имеет сравнительно небольшой объем информации.

Выделены три типа опухолей по гистологическим признакам:

  1. Хондроидная – по строению схожа с хондросаркомой, медленно растет и не метастазирует, из-за чего прогноз более благоприятный.
  2. Обыкновенная – имеет более высокую скорость роста, в 10-30 % случаев дает метастазы после длительного периода бессимптомного развития.
  3. Недифференцированная – ведет себя наиболее агрессивно. Рост быстрый инвазивный с активным метастазированием.

Помимо основных канцерогенов (неправильного питания, употребления алкоголя, курения, недостатка физических нагрузок, вирусов папилломы и гепатита B), назвать причину возникновения хордомы пока не представляется возможным.

хордома позвоночника

Статистически не выделено каких-либо закономерностей появления данной опухоли, равно как и факта ее передачи по наследству.

Разновидности заболевания

Злокачественное новообразование может быть нескольких видов, а именно:

  • классический вид, на долю которого приходится 70% случаев. Как правило, выглядит в виде узла в капсуле. Имеет инфильтрующий рост полиморфных клеток, которые обладают различными размерами. В разрезе новообразование имеет дольчатый вид, серого или желтого цвета. В опухоли присутствуют следы некроза, кровоизлияний. Опухоль такого вида может иметь три степени – низкую, среднюю и высокую;
  • хондроидный вид хордомы, встречается в 25% случаев и имеет благоприятный прогноз. Стоит сказать, что чаще всего такая патология встречается именно у женщин. Раковые клетки имеют вытянутую форму с окружающей тканью, которая на вид напоминает хрящевую;
  • дифференцированный вид хордомы крестца или другой области встречается реже, всего 3-5% случаев. Такая опухоль отличается очень быстрым ростом и распространением на другие органы. Метастазы образовываются гораздо раньше, чем в других видах и поражают региональные лимфатические узлы, а впоследствии добираются до легких, печени и других жизненно важных органов.
При любых постоянных болевых ощущениях обратитесь к врачу для диагностики

При любых постоянных болевых ощущениях обратитесь к врачу для диагностики

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Размножение раковых клеток в данном случае начинается из областей с остатками эмбриональной хорды (нотохорда).

Она очень медленно и незаметно растет, и в первые годы развития хондрома дает общие симптомы: головные боли, боль в месте развития опухоли, временные онемения конечностей.

Из-за этих особенностей эту опухоль могут причислить к доброкачественным новообразованиям.

С другой стороны, глубокое расположение опухоли осложняет к ней доступ, необходимый для лечения.

В случае возникновения обыкновенной и недифференцированной хордомы часто и быстро (в течение трех лет) возникают рецидивы, требуются постоянные операции и обследования.

Из-за этого назвать эту опухоль доброкачественной нельзя. На сегодняшний день любой врач-онколог посоветует пациенту удалить хордому, даже если ее злокачественные свойства еще не проявились.

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

  • плохое экологическое состояние населенного пункта;
  • деятельность человека на вредном производстве;
  • химикаты могут оказать неблагоприятное воздействие и увеличить риск развития патологии;
  • такие вредные привычки, как курение и алкоголизм;
  • малоподвижный и сидячий образ жизни.

Спровоцировать недуг также могут проблемы с позвоночником, которые возникают в результате сильнейших физических нагрузок, после каких-либо травм в этой области и т.д.

Клинические проявления заболевания

Хордоме свойственны различные симптоматические проявления, которые будут зависеть от места локализации опухоли, от ее размеров и стадии развития. Чаще всего первыми становятся заметными симптомы поражения нервов.

У пациентов, у которых наблюдается хордома в головном мозге, может появиться дизартрия, становятся заметными изменения в голосе, он приобретает гнусавый оттенок и делается слабым. Затрудняется процесс глотания. Если опухоль распространенная, то у больного отмечаются нарушения в процессе дыхания и работе сердца.

Симптоматика зависит от места образования опухоли

Симптоматика зависит от места образования опухоли

Когда опухоль развивается в районе крестца, то она может распространяться в брюшную полость или малый таз. Когда опухоль начинает сдавливать спинной мозг и нервные окончания, больной жалуется на болевые ощущения, движения иногда не корректируются человеком, он чувствует слабость в ногах. Развиваются парезы, и нарушается функционирование тазовых органов. Если новообразование локализуется в нетипичном месте, то расстройства и болевой синдром будут наблюдаться в области поражения.

При злокачественном течении хордомы ската черепа отмечается очень быстрый ее рост. Она в кратчайшие сроки прорастает в кости черепа, дает метастазы. Поражаются региональные лимфоузлы, легкие, печень. Если недуг дошел до поздней стадии, то будут явные признаки раковой интоксикации. Такие пациенты быстро теряют аппетит, слабеют, отмечаются депрессивные состояния, анемия.

Локализация опухолевого процесса

Хордома: что нужно знать о недуге, диагностика и лечение

Так как хордома возникает из остатков нотохорда, область ее локализации занимает весь позвоночник.

Чаще всего опухоль появляется на его краях – в крестцово-копчиковой и базально-затылочной областях (примерно 50 и 35 % случаев соответственно).

хордома основания черепа

На фото хордома основания черепа

На оставшиеся 15 % приходится хордома подвижных отделов позвоночника (преимущественно шейного).

При краниальной локализации опухоль обычно расположена в зоне турецкого седла, краниовертебрального перехода и ската.

Из-за этого операции по ее удалению требуют участия нескольких высококвалифицированных специалистов (спинальный нейрохирург с навыком стабилизации краниовертебрального перехода, реаниматолог).

Диагностическое обследование

рентгенография позволяет определить степень патологического разрушения кости и наличие внекостного компонента
компьютерная томография дает возможность получить максимально точные данные о новообразовании, в частности, его размеры, плотность
магнитно-резонансная томография чаще применяется, если опухоль локализовалась в основании черепа. Исследование позволяет определить взаимоотношение опухоли с головным мозгом, нервными окончаниями и сосудами
энцефалография, ангиография в качестве дополнительного исследования
гистологическое исследование доп.процедура
анализы крови и мочи с целью оценки общего состояния пациента

На ранних этапах развития болезни подозрение на опухоль может возникнуть при неврологическом обследовании. Оно дает врачу представление о локализации и очаговой симптоматике опухоли, и становится поводом для общей рентгенографии.

Образование обнаруживают рентгенологически, по дефекту костной ткани на снимке. Подтверждение диагноза происходит гистологическим исследованием материала биопсии пораженного участка кости.

Для уточнения размеров, формы и структуры опухоли, а также определения ее опасности по наличию метастаз и прорастанию в соседние ткани, лечащий врач назначает компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В отдельных случаях установить степень поражения кости и окружающих тканей помогает ангиография, пневмоэнцефалография и сцинтиграфия.

Методы лечения недуга

Заболевание в большинстве случаев лечится оперативным вмешательством путем иссечения хордомы полностью или только лишь ее части. За счет того, что опухоль по-особому располагается и растет, осуществить полное ее удаление получается достаточно редко, но если есть такая возможность, то хирурги, непременно, стараются ее использовать.

Удаляется онкообразование вместе с капсулой. Во всех остальных случаях врачи осуществляют паллиативные операции, то есть устраняют часть образования, несколько уменьшая сдавливание нервных структур. Такая операция хоть и не приводит к полному излечению, но существенно улучшает качество жизни больного.

В отдельности лучевая терапия не обладает эффективностью, но в комплексе с паллиативным лечением дает неплохие результаты. Те люди, кто боролся с хордомой, отчетливо понимают, что в борьбе за жизнь нужно использовать все методы, которые только доступны. Безусловно, те, которые рекомендуют специалисты.

Истории болезни больных хордомой подтверждают тот факт, что химиотерапия в данном случае является абсолютно неэффективной, поскольку онкообразование устойчиво к воздействию химиопрепаратов. Заболевание осложняется частыми рецидивами, поэтому пациентам назначаются повторные курсы лучевого облучения и повторные операции.

Прогноз жизни больного таким онкологическим заболеванием будет зависеть от уровня злокачественности патологического процесса, его распространенности, наличию метастазов. Степень качества жизни и ее продолжительность также будет зависеть от успешности первой операции. Чем раньше больной начнет лечение, тем больше шансов на выздоровление.

Сегодня существует множество форумов с обсуждениями хордомы основания черепа и другой локализации патологического процесса. На таких форумах можно пообщаться с людьми, которые переживают такой же неблагоприятный период в жизни, поделиться своими переживаниями и поддержать друг друга. Эмоциональное состояние играет немаловажную роль в процессе лечения и выздоровления.

Стадии развития заболевания

Заболевание можно условно разбить на три периода.

Происходит незаметно для пациента, и поэтому обычно лечению не поддается.

В редких случаях опухоль на ранних этапах развития находят при рентгенографии, произведенной в других целях (обследование травм позвоночника и мышц шейного и спинного отделов, заболеваний легких, мозга и других).

Из-за того, что опухоль растет из костей, она способна своей массой надавливать на такие критические области мягких тканей, как нервные окончания, спинной мозг или артерии.

Возникающие из-за этого симптомы различаются по локализации хордомы:

  • в крестцово-копчиковой области: дисфункция мочевого пузыря и прямой кишки из-за сдавливания, онемение ног из-за сжатия сосудов, периферический парез ног, боль в месте развития новообразования;
  • у основания черепа: головные боли, проблемы с координацией движений, головокружение, нарушения зрения и слуха, сбой глотательного рефлекса, расстройства работы голосовых связок, а также боли в зоне роста опухоли;
  • при хордоме позвоночника: боли в спине, дисфункция кишечника, парестезии и параличи конечностей (чаще ног), у мужчин также возможны нарушения эректильной функции.

В любом случае при росте образования возникает типичная для раковых заболеваний клиническая картина интоксикации (гипертермия, слабость, отсутствие аппетита).

Разрастание новообразования, метастазирование, инфильтрация прилежащих органов и разрушение кости.

На этом этапе хордому практически невозможно вылечить. Рак распространяется по всему телу и нарушает работу жизненно важных органов.

Способ лечения — исключительно операция

Ввиду нецелесообразности применения лучевой и химиотерапии, при хордоме назначается хирургическая операция. Проводится резекция (полное иссечение) опухоли с капсулой.

При локализации новообразования в позвоночнике производится резекция тел позвонков методом корпор- или спондилэктомии с пластикой возникшего дефекта.

Если это возможно, опухоль и расположенные рядом с ней ткани, в которых могут находиться раковые клетки, удаляются в ходе операции. Вид оперативного вмешательства и восстановление после операции зависит от ряда факторов. Ваш хирург подробно обсудит с вами различные варианты хирургического вмешательства перед принятием любого решения относительно вашего лечения. До операции вы сможете задать специалисту все интересующие вас вопросы, чтобы узнать все подробности. Проведение процедур или хирургическое вмешательство невозможны без вашего разрешения (согласия).

В некоторых случаях после операции по удалению хордомы позвоночника функции мочевого пузыря и кишечника могут быть нарушены. Некоторым пациентам может понадобиться колостомия или наложение уростомы. Если такая вероятность существует в вашем случае, хирург и квалифицированные медсестры расскажут вам об этом и окажут поддержку при подготовке к операции.

Иногда удалить хордому полностью очень сложно – например, если хордома распространилась на соседние органы. В данном случае ваш доктор может порекомендовать другие варианты лечения наряду с операцией или вместо нее.

Лучевая терапия

В ходе лучевой терапии используется высокоэнергетическое излучение, разрушающее раковые клетки. Лучевая терапия применяется:

  • — после операции для разрушения остаточных раковых клеток
  • — как самостоятельный метод лечения хордомы
  • — в сочетании с химиотерапией, когда хирургическое вмешательство невозможно
  • — если опухоль возвратилась после стартовой терапии и дальнейшее хирургическое вмешательство невозможно.

Лучевая терапия иногда помогает облегчить симптомы — боль, например.

К более современным методам лучевой терапии для лечения хордом относятся: стереотаксическая лучевая терапия, лучевая терапия под визуальным контролем и модулированная по интенсивности лучевая терапия. Данные виды лучевой терапии позволяют врачам точнее направлять более высокие дозы облучения на опухоль и минимизировать побочные эффекты лечения.

Химиотерапия

– это вид лечения рака с помощью противораковых (цитотоксических) препаратов, разрушающих раковые клетки. Данный вид лечения не эффективен для лечения хондросарком. Однако иногда химиотерапия используется для предотвращения рецидивов хордомы или ее распространения.

Научно-исследовательские испытания по раку позволяют находить новые и более оптимальные методы лечения рака. Вас могут попросить принять участие в клиническом испытании. Ваш доктор обсудит с вами план лечения и введет вас в курс дела относительно клинических испытаний и их особенностей. Вы можете отказаться от участия в них или прекратить испытания в любой момент. В таком случае вы сможете пройти наиболее подходящее для вас доступное стандартное лечение.

Прогноз неблагоприятный

Из-за частых рецидивов и позднего метастазирования процент пятилетней выживаемости больных агрессивными формами хордомы не превышает 30, поэтому прогноз условно неблагоприятный.

При хордоме крестца и лечении комбинированным методом (операция с лучевой терапией), в зависимости от опыта врачей величина выживаемости за 5 лет колеблется в пределах 72-90 %, а вероятность рецидива – 35-47 %.

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы.

Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку. Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Профилактические методы

Особенных профилактических мер для предотвращения хордомы не разработано вследствие неизвестности причин данного заболевания.

Рекомендации врачей обычно повторяют текст брошюры Всемирной Организации Здоровья:

  • занимайтесь физкультурой;
  • не подвергайте себя влиянию вредных привычек;
  • соблюдайте личную гигиену;
  • употребляйте продукты с антиканцерогенными компонентами (витамины, микроэлементы, капсаицин, ликопен и другие растительные соединения).
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector