Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика и лечение

Причины возникновения

Точные причины саркомы Юинга не определены, можно лишь говорить о предполагающих факторах, влияющих на возникновение онкологического процесса.

Итак, заболеть можно по причине:

  • предраковых доброкачественных костных опухолей;
  • генетической предрасположенности или нарушений, передающихся по наследству;
  • хромосомных изменений, нарушающих определенные гены;
  • травматизма костей, с коротким или большим промежутком времени между травмой и развитием образования;
  • аномалий развития костной ткани скелета (костных кист, энхондромы и иных);
  • нарушений внутриутробного развития.
  • наследственная предрасположенность;
  • травмы;
  • доброкачественные новообразования;
  • аномальное развитие костей и мочеполовой системы в зародышевом периоде.

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей в сфере современной онкологии считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями). Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Почему происходит мутация незрелых клеток, на сегодняшний день до сих пор неизвестно. Но принято выделять следующие возможно провоцирующие причины саркомы Юинга:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Скелетные аномалии;
  • Травмы кости. Предполагается, что срастание костных обломков и формирование мозоли могут влиять на развитие опухоли;
  • Врожденная пупочная грыжа;
  • Патологии мочеполовой системы, возникнувшие в период внутриутробного развития.
Саркома Юинга
Травмы кости могут быть причиной появления саркомы Юинга

Также имеются мнения, что малигнизация клеток костной ткани может происходить по причине резко скачка роста у ребенка или под влиянием большого количества гормонов в период полового созревания.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение
Считается, что в развитии саркомы Юинга играют роль определенные хромосомные мутации.

Пока ученые не смогли установить точных причин развития саркомы Юинга. Ими выдвигается несколько предположительных теорий.

Ряд специалистов полагает, что развитие такой саркомы провоцируют наследственные факторы. Это мнение основывается на том факте, что существует множество случаев, когда недуг возникал у детей из одной семьи.

Согласно другой теории развитие данной опухоли вызывается ранее перенесенной травмой. Однако ее вероятность сомнительна из-за того, что во многих случаях формирование новообразования происходит через очень длительный промежуток времени после повреждения.

Еще одна теория направлена на возможность возникновения опухоли на фоне аномалий скелета и внутриутробных нарушений развития мочеполовых органов. Кроме этого, часть специалистов полагает, что провоцировать саркому Юинга способны мутации хромосом, вызывающие сбой в функциях некоторых генов. А исследования, направленные на подтверждение связи недуга с избыточной радиацией, не нашли своего подтверждения.

Онкологи выделяют следующие факторы, предрасполагающие к развитию саркомы Юинга:

  • подростковый период и возраст от 5 до 30 лет;
  • принадлежность к европеоидной расе;
  • мужской пол;
  • выявление раковых заболеваний у близких родственников;
  • присутствие доброкачественных новообразований костной ткани;
  • перенесенные травмы;
  • аномалии костей и мочеполовых органов.

Почему развивается саркома Юинга, не установлено. Специалистами на основе ряда исследований выделен ряд факторов, которые, по их мнению, могут значительно увеличить риск возникновения заболевания.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

К подобным провоцирующим факторам относят в первую очередь генетическую наследственность. Также ученые полагают, что провокаторам формирования опухоли могут стать травмы, нарушение развития мочеполовой системы, аномалии костной ткани и наличие новообразований доброкачественного типа, которые затрагивают опорно-двигательный аппарат.

Симптомы

Болезненные признаки проявляются по мере увеличения опухоли в размерах. На них также влияет и ее место расположения.

Самые первые симптомы включают в себя:

  • Ноющую слабовыраженную боль в пораженной зоне. С течением времени она становится все более интенсивной. Ее характерными особенностями являются усиление в ночное время и непостоянный характер;
  • Плохое самочувствие.

По мере роста опухоли дополнительно возникают следующие симптомы саркомы Юинга:

  • Ярко выраженный болевой синдром, мешающий нормальной жизнедеятельности;
  • Пальпируемое уплотнение;
  • Неожиданный перелом кости в области очага;
  • Повышенная температура тела;
  • Ухудшение аппетита;
  • Отек покровов;
  • Активная потеря массы тела, доводящая до истощения организма;
  • Признаки анемии;
  • Хромота.
Саркома Юинга
Ярко выраженный болевой синдром – один из возможных симптомов саркомы Юинга

Если были поражены легкие, то яркими признаками патологического состояния могут стать дыхательная недостаточность и отхаркивание с кровью.

Иногда болезнь протекает настолько бессимптомно, что пациент узнает о ней, только сломав кость и обратившись за медицинской помощью.

Общие симптомы саркомы Юинга проявляются:

  • умеренным и острым болевым синдромом;
  • нарушением сна и работоспособности;
  • повышенной температурой, утомляемостью и раздражительностью;
  • ограничением подвижности суставов;
  • костными переломами;
  • увеличением размеров образований, температуры кожи над ними;
  • отеком мягких тканей, расширением подкожных вен;
  • общей слабостью, анемией, утратой аппетита и веса;
  • регионарным лимфаденитом: увеличением ближайших ЛУ;
  • локальными симптомами: на ноге – хромотой, на позвонках – компрессионно-ишемической миелопатией, разрушением позвонков, на ребрах и лопатке – дыхательной недостаточностью, кровохарканьем,

Первый признак саркомы Юинга – боль в области роста новообразования. Вначале она не интенсивная и может на какое-то время исчезать. По своему характеру она отличается от болей при травмах и воспалительных процессах тем, что не становится слабее при иммобилизации конечности или в покое и усиливается в ночное время, мешая полноценному сну.

По мере увеличения объема новообразования болевой синдром становится более выраженным и ограничивает привычную для человека активность. Болезненные ощущения начинают усиливаться при прощупывании очага поражения, кожа над ним краснеет, становится отечной и более теплой и на ней появляются заметные расширенные вены. Позднее в области боли выявляется не только прощупываемое, но и видимое глазу образование, а близлежащие лимфоузлы увеличиваются.

Расположенная около суставных поверхностей саркома Юинга вызывает нарушение двигательных функций сустава и сопровождается болевыми контрактурами. По мере роста новообразования происходит деформация пораженной кости и на запущенных стадиях онкопроцесса из-за разрушения структуры костной ткани могут происходить патологические переломы.

Общие симптомы

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение
Первый симптом саркомы Юинга — боль в пораженной кости.

Первыми признаками этого заболевания могут становиться и некоторые неспецифичные для поражения костей (общие) симптомы. Такое начало болезни часто затрудняет своевременное выявление ракового новообразования.

К общим симптомам саркомы Юинга относят признаки интоксикации, возникающей в ответ на появление опухоли:

  • слабость;
  • ничем необоснованная быстрая утомляемость;
  • ухудшение аппетита (вплоть до его отсутствия и развития кахексии);
  • повышение температуры (как правило, до 38 °C);
  • анемия.

Расположение опухоли проявляется и специфическими симптомами:

  • Если опухоль локализуется на трубчатых костях ног, то у больного может измениться походка (вплоть до хромоты).
  • При поражении костей и других тканей грудной клетки (опухоль Аскина) нарушается дыхание, жидкость скапливается в плевральной полости и может появляться кровохарканье.
  • Если новообразование поражает позвонки, то возможно нарушение функций тазовых органов в виде недержания мочи и каловых масс, развитие радикулопатий и слабости мышц со снижением рефлексов, наступление паралича ног (на поздних стадиях).

Саркома Юинга на начальных стадиях своего развития способна длительное время не проявлять симптомов. Признаки заболевания возникают уже в случаях, когда опухоль имеет достаточно большие размеры и начинает оказывать давление на соседние органы и ткани.

Уже на второй стадии возникают такие неспецифические признаки, как интоксикация, слабость и быстрая утомляемость. При проведении лабораторного исследования крови устанавливается анемия. Пациенты жалуются на отсутствие аппетита и снижение веса.

По мере развития новообразования возникают и болезненные ощущения в области, где сформировалась опухоль. На начальных этапах она слабо выражена, но с течением времени носит постоянный характер.

По теме

Боль на 3 или 4 стадии заболевания становится достаточно сильной и ее невозможно купировать при помощи обезболивающих препаратов.

В отдельных случаях болезненные ощущения способны полностью проходить. Но это не говорит о том, что опасности для организма больше нет. Боли возникают вновь спустя некоторое время. При этом они имеют более интенсивный характер.

Также у пациентов с установленной саркомой Юинга отмечаются и местные изменения. Кожный покров в области образования приобретает красный оттенок, появляется отечность, кости деформируются. Изменяется сосудистый рисунок, устанавливается расширение вен. Температура кожи в месте образования также повышается. Двигательная активность пораженного сустава затруднена.

В результате поражения костной ткани увеличивается риск патологических переломов. У пациентов диагностируется региональный лимфаденит.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена. Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать. На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота. При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии. При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Классификация: виды, типы и формы саркомы Юинга

Код саркомы Юинга по МКБ-10:

  1. С40. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей.
  2. С41. Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций.

К опухолям Юинга относят следующие виды:

  1. атипичную саркому Юинга;
  2. опухоль Аскина (торакпульмональной области);
  3. злокачественную периферическую нейроэктодермальную опухоль костей и мягких тканей. На периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль (саркому Юинга PNET), с локализацией первичного очага в мягких тканях, приходится 15% случаев.

Иногда проводят дифференциальный диагноз между ПНЭО (примитивной нейроэктодермальной опухолью) и саркомой Юинга. Хотя анатомически она не связана со структурой ЦНС или автономной систематической системы нервов, ее нейроэктодермальная природа доказывается цитогенетическими изменениями. В опухолевых клетках выявляют экспрессию РАХЗ протеина при эмбриональном развитии нейроэктодермальной ткани.

Над местом локализации онкологического образования ткань изменяется, отекает, становится красной и горячей. Усиливается сосудистый рисунок и расширяются вены. При расположении вблизи сустава воспалительный процесс может затруднять движение. При пальпации возникает боль. При саркоме мягких тканей грудины (опухоли Аскина) происходит выпот в плевральную полость, возникает дыхательная недостаточность и кровохарканье.

  • Саркома Юинга бедренной кости и колена

Болезнь также называют «остеогенная саркома Юинга», она может быть первичной или вторичной. Первичная опухоль возникает в верхней зоне ноги, агрессивно растет и рано метастазирует. Вторичная опухоль разрастается из метастазов мягкой ткани бедра, мочеполовых органов, крестцово-копчиковой зоны. При прогрессе патологический процесс распространяется к тазобедренному составу или к колену, вовлекая и мягкие ткани.

Опухоль имеет вид костного саркоматозного узла. Распространяется она вдоль длины кости или развивается по периоссальному типу на поверхности кости, не проникая в костномозговой канал. Если повреждаются хрящи близлежащих суставов, тогда возникает бедренная хондроостеосаркома, и риск перелома бедра повышается. Боли появляются при сдавливании нервов и ощущаются по всей нижней конечности, включая стопу и пальцы.

Онкологический процесс в колене происходит в большей степени в результате метастазирования из других органов. Чаще всего страдают саркомой колена мужчины старшего возраста.

Онкологическое заболевание начинается в костной ткани, поэтому болезнь также называют остеосаркомой. Если рост узла начался в ткани хряща, тогда его называют хондросаркомой. Патологический процесс приводит к ограничению подвижности и болевым контрактурам в ночное время и при пальпации. Крайне агрессивное развитие захватывает в онкологическом процесс различные органы в связи с ранним метастазированием.

Онкологическое поражение чаще относится к метастатической стадии, то есть бывает вторичным.

Злокачественным процессом вначале может захватываться мышечная ткань, затем в результате периоссального распространения по поверхности кости:

  1. разрушается костная ткань;
  2. поражаются другие ткани и органы;
  3. пережимаются и повреждаются кровеносные сосуды и нервы плеча;
  4. появляется болевой синдром и жжение при распространении процесса к сплетению нервов плеча, отвечающего на иннервацию всей конечности вплоть до ногтей;
  5. нарушается чувствительность (рука «немеет», появляются «мурашки»);
  6. нарушаются двигательные функции: снижается тонус мышц, рука слабеет;
  7. ухудшается моторика пальцев, сложно удерживать предметы в руке и манипулировать ними;
  8. слабеет костная система, возможны переломы плеча.

Первичный онкологический процесс распространяется в руки из опухолей головы, шеи, грудины, позвоночника. Из костной ткани плеча опухоли метастазируют в лимфоузлы: под языком, челюстью, ключицей и подмышками.

На первых стадиях признаки онкологии отсутствуют. Систематические боли под ребрами и лопатками начинаются при повышении температуры, особенно в вечернее время и ночью. Если опухолевая масса разрастается от кости во внешнюю сторону, тогда разрастание становится плотным и заметным через истонченную красную и горячую кожу.

  • Челюсти: верхней и нижней

Онкология в челюстной кости встречается почти всегда у детей. Подвержены риску заболевания мужское население 40-60 лет, у женщин встречается редко. Нижняя челюсть поражается раком чаще, чем верхняя. При этом:

  1. гипертрофируются ткани;
  2. расшатываются зубы;
  3. повышается температура до 40°С;
  4. появляется боль и интоксикация организма,
  5. наступает кахексия (истощение);
  6. кожа и слизистая становятся красными и горячими;
  7. из носовых пазух выделяется гной и слизь;
  8. немеют губы, челюсти – «сводит»;
  9. образуются язвочки во рту;
  10. из полости рта распространяется гнилостный запах;
  11. изменяются формы лица и припухают щеки.

Характерно раннее метастазирование. Рентгенограмма отражает деструкцию челюстной кости.

Опухоли черепной кости могут быть первичными и вторичными. Метастазы распространяются даже из матки или предстательной железы, длинных трубчатых костей. При сдавливании мозга костью черепа или неподвижным твердым тканевым уплотнением, возникает головная боль и другие осложнения. Опухоль склонна к проникновению в головной мозг, отличается ранним метастазированием.

На позвоночнике патологический прогресс происходит быстро за счет активного роста онкоклеток. Больные страдают двигательными расстройствами, начиная от шейного отдела позвоночника до копчика. В онкопроцесс вовлекаются мочеполовые органы малого таза, нарушается их функция.

Возникает у молодых и людей среднего возраста. Образование имеет широкое основание и уплощенную шаровидную или яйцевидную форму, бывает ограниченным и состоит из губчатого или компактного вещества кости. Растет продолжительно и бывает инвазийной и эндовазийной формы.

Опухоль инвазийной формы может произрастать в кости черепа или внутрь его полости, что проявляется повышением внутричерепного давления, болевых и иных очаговых явлений. Новообразование можно рассмотреть на рентгенограмме, определить направление роста: внутрь полости или в лобные пазухи. Образование требует немедленного иссечения, провести которое бывает очень сложно.

При эндовазийном направлении роста, нахождении образования на наружной черепной поверхности операция даже больших сарком бывает менее сложной.

Таз состоит из сочетания подвздошной, лобковой и седалищной костей. Из них сформировано костное кольцо с костным клином сзади из костей крестца и копчика. В каждой из костей может образоваться онкопроцесс у детей и взрослых, поскольку саркома Юинга возникает не только в трубчатых, но и в плоских костях. Болезнь сложно диагностировать на рентгене, поэтому проводится открытая биопсия.

СТАДИЯ T N M GRADE
I Т1 N0 M0 G1.2
A Т2 N0 M0 G1.2
B Т3 N0 M0 G1.0
IIA Т1 N0 M0 G3.4
B Т2 N0 M0 G3.4
II Т3 N0 M0 G3.4
iV Любая Т N0 M1а Любая G
A Любая Т N1 Любая М Любая G
B Любая Т Любая N М1b Любая G

Т – первичная опухоль:

  • Т – не может быть определена;
  • ТХ – может быть определена;
  • ТО – нет признаков;
  • Т1 – не прорастает кортикальный слой;
  • Т2 – инфильтрует с одной стороны и прорастает надкостницу.

N – Региональные лимфоузлы:

  • NO – в региональных лимфоузлах отсутствуют метастазы;
  • Nl – определены метастазы в региональных лимфоузлах.

М – Отдаленные метастазы:

  • МО – отдаленные метастазы отсутствуют;
  • M1a – обнаружены легочные метастазы;
  • M1b — обнаружены иные дистантные метастазы.

pTNM: патологическая классификация

pT-, pN- и pM-категории соответствуют Т-, N- и М-категориям.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

G: гистопатологическая градация

  • G1 – высокая степень дифференцировки.
  • G2 – средняя степень дифференцировки.
    G3 – малодифференцированная.
  • G4 – недифференцированная.

Костная саркома Юинга всегда классифицируется как G IV.

В упрощенном варианте сегодня различают две стадии болезни:

  • локализованную, с одним очагом опухоли в костной ткани, распространяющимся на мышцы и сухожилия, находящиеся рядом;
  • метастатическую, с возникновением очагов в других органах.

При локализованной стадии различают следующие типы опухоли:

  • онкопроцесс во внешней оболочке кости;
  • онкопроцесс во внешней и внутренней части;
  • онкопроцесс в окружающих тканях.

Метастатическая стадия делится на крупно метастатический тип и мелко метастатический.

Для диагностики используют развернутые стадии саркомы Юинга:

  • 1 стадия. Маленький узел на костной ткани.
  • 2 стадия. Опухоль разрастается вглубь кости.
  • 3 стадия. Метастазы в близлежащих тканях и органах;
  • 4 стадия. Отдаленные метастазы.

Будьте здоровы!

В медицине выделяют несколько классификаций опухоли Юинга в зависимости от типа, форму и локализации. Саркомой данного типа считается атипичное образование Юинга, опухоль Аскина и периферическое нейроэктодермальное новообразование костной и мягкой ткани злокачественного типа.

Выделяют всего две стадии заболевания. К первой относится локализованная опухоль, имеющая один очаг патологического процесса. Он может располагаться в костной ткани, затрагивать сухожилия и мышцы, которые расположены вблизи с областью поражения.

Ко второй стадии в данном случае относят метастатическую форму, когда патологические очаги наблюдаются и в других органах.

Локализованная стадия имеет три подстадии:

  1. Поражение внешней оболочке кости.
  2. Распространение патологического процесса по внешней и внутренней части костей.
  3. Поражение всех окружающих тканей.

Метастатическую стадию разделяют на мелко и крупно метастатический тип.

Развернутые стадии

Саркома Юинга при диагностировании для полного точного описания распространения патологического процесса используется 4 стадии.

По теме

Первая характеризуется наличием небольшого узла, расположенного на костной ткани. При второй стадии новообразования поражает более глубокие слои костей.

На третьей стадии возникают метастатические поражения в окружающих тканях и органах. 4 стадия характеризуется распространением метастазов в легкие, печень, головной мозг и другие отдаленные органы.

Стадии

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

Саркома Юинга впервые была выделена, как самостоятельный диагноз еще в 1921 году. В медицинских и научных источниках ее также можно встретить под названиями «диффузной эндотелиомой кости» или «эндотелиальной миеломы кости».

Данный вид опухоли чаще всего диагностируется у детей и молодых лиц от 5 до 30 лет, но основной пик приходится на период от 11 до 15 лет. Болезнь возникает преимущественно у мужчин, нежели у женщин. Также статистика указывает на то, что на частоту развития саркомы может влиять и раса. Так, среди пациентов больше лиц европеоидной расы.

Первоначальный очаг может зародиться в различных частях организма. В 65-75% случаев он возникает в трубчатых костях нижних конечностей или таза. Причем случаев поражения конечностей в 2 раза больше, чем тазовых костей. В остальных случаях это могут быть плечевые кости, ребра, позвоночник, кисти, стопы.

По гистологическому принципу саркому Юинга принято подразделять на следующие виды:

  • Саркома кости;
  • Периферическая нейроэпителиома;
  • Примитивная нейроэпителиома;
  • Атипичная саркома;
  • Опухоль Аскина.

Бывают случаи, когда опухоль изначально зарождается в мягких тканях. В таком случае она будет относиться к внекостному виду саркомы Юинга.

От того, какой вид имеет новообразование в каждом индивидуальном случае, будет зависеть характер дальнейшего лечения. А вот прогноз по большей части зависит от степени протекания болезни.

В отличие от стандартной четырехступенчатой классификации стадий онкологических заболеваний, саркома Юинга насчитывает их всего две. А именно:

  • Локализованная. Это начальная стадия развития опухоли, которая в этот период строго ограничена границами самой кости. Все что может заметить у себя пациент, это болевые ощущения в области новообразования;
  • Метастатическая. Это более серьезная стадия, на которой опухоль начинает поражать не только саму кость, но и надкостницу, а также близко располагающиеся ткани. Именно в этот период начинается процесс метастазирования.

Метастазы при саркоме Юинга, как правило, имеют следующие направления:

  • Легкие;
  • Костный мозг;
  • Лимфатические узлы;
  • Центрально-нервная система.

Несомненно, лечебной терапии опухолевый процесс лучше поддается на локализованной стадии. Но, к сожалению, обнаружить ее в этот период получается не часто. А все, потому что из-за высокой скорости роста, в локализованной стадии она пребывает не долго

При постановке диагноза специалисты используют такую детальную классификацию стадий онкологического процесса при саркоме Юинга:

  • I – образование небольших размеров и находится только на поверхности кости;
  • II – образование прорастает вглубь кости;
  • III – выявляются метастазы в близко расположенные лимфатические узлы и органы;
  • IV – выявляются метастазы в отдаленных органах.

Обычно онкологи выделяют две основные стадии саркомы Юинга:

  • локализованная (I-II стадия) – у больного выявляется только один очаг ракового образования, и он может распространяться на окружающие ткани мышц и сухожилий;
  • метастатическая (III-IV стадия) – у больного кроме первичного очага обнаруживаются раковые новообразования в других органах (метастазы).

Последствия: метастазы и рецидив

Терапия при метастазах саркомы Юинга или местных рецидивов проводится паллиативного характера (временного, с применением полумер). При рецидивах не устанавливают стандарты химиотерапии, лечение проводят Циклофосфамидом, Ифосфамидом и комбинируют препараты с Этопозидом и Топотеканом (ингибиторами топоизомеразы). Доксорубицин не применяют, поскольку ранее может быть введена кумулятивная доза – 550 мг/м².

При метастазах применяется стандартизированная химия. При наличии метастаз в легких проводят резекцию остаточных метастаз после химии и тотального облучения легкого. При метастазах и увеличенных медиастинальных/прикорневых лимфоузлах в легких проводят также хирургическую биопсию или иссекают очаги после проведенной индукционной химии.

При саркоме Юинга метастазирование происходит таким путями:

  • по кровеносному руслу;
  • по лимфатическим сосудам;
  • по забрюшинному пространству;
  • по средостению.

Это тяжелое онкологическое заболевание имеет крайне агрессивное течение. Обычно раковая опухоль появляется на бедренных, берцовых, тазовых, плечевых костях, позвонках или лопатках. Сначала она располагается на их диафизах, а затем распространяется на эпифизы и в клетки костномозгового канала. После этого опухоль начинает метастазировать.

Чаще раковые клетки разносятся с током крови, а остальные варианты распространения наблюдаются намного реже. При лимфогенном пути наиболее вероятен вариант тяжелого течения заболевания и его неблагоприятный прогноз.

При саркоме Юинга метастазы появляются и прогрессируют довольно быстро. Как правила, к моменту выявления этой опасной раковой опухоли они есть уже у 50 % пациентов.

Чаще всего метастазы при саркоме Юинга поражают легкие и несколько реже – костную ткань или костный мозг. При запущенной болезни высок риск их появления в центральной нервной системе.

Диагностика

Диагностикой этой болезни совместно занимаются онколог и травматолог. Как правило, именно к последнему из них в первую очередь обращаются пациенты при первых симптомах. На основе лишь физикального осмотра точный диагноз не ставится никогда. Для подтверждения онкологии в организме, пациенту придется пройти ряд инструментальных и лабораторных процедур.

Основными методами обследования являются:

  • Рентгенография. На снимке врач может заметить нечеткие границы кортикального слоя и расслоение кортикальной пластины;
  • Ультразвуковое исследование. Преимущество этого метода заключается в его доступности. Он позволяет выявить место расположения и приблизительные размеры новообразования;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Эти современные методы играют большую роль в диагностике рака, в том числе и саркомы Юинга. Помимо того, что при помощи них врач может получить максимально достоверные данные о размерах опухоли, он также может оценить степень ее прорастания в ткани и близко расположенные сосуды;
  • Остеосцинтиграфия. Данная процедура подразумевает сканирование костей при помощи лучевого оборудования.
Саркома Юинга
Остеосцинтиграфия – один из методов диагностики саркомы Юинга

Но основной процедурой по определению характера новообразования является биопсия. Для ее проведения у пациента извлекают образец опухолевой ткани, которая в дальнейшем отправляется на гистологический анализ в лабораторию. Весь процесс производится под контролем ультразвукового датчика. При помощи него врач может полностью контролировать свои действия.

Для выявления возможно имеющихся метастаз обычно применяются:

  • Рентгенография легких;
  • Томография легких;
  • Сцинтиграфия костей скелета;
  • Пункция костного мозга.

И это не все возможные методы диагностики. Для обследования любого органа, в котором подозреваются метастазы, проводятся свои специфические процедуры обследования, которые осуществляются эндоскопическим способом или методом сканирования.

Диагностика саркомы Юинга проводится группой врачей: онкологом, травматологом, ортопедом и хирургом.

При клиническом исследовании диагноз «саркома Юинга» подтверждают:

  • первичный осмотр и пальпирование;
  • рентген, КТ и МРТ;
  • УЗИ;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • биопсия, в том числе проникающая игольчатая и открытая;
  • радиоизотопный метод;
  • морфологическая диагностика для установления типа опухоли;
  • методы молекулярной биологии и иммуногистохимические;
  • совмещенным методом ПЭТ КТ.

КТ/МРТ проводят для уточнения локализации и размеров опухоли, выявления степени поражения мягких тканей, оценки состояния костномозгового канала и обнаружения метастазов. Определяют связь онкоузла с нервно-сосудистым пучком. Rg-графией /КТ органов грудной клетки выявляют метастазы опухоли.

рак костей

При исследовании биопсии обнаруживают мелкие синие злокачественные мономорфные клетки округлой формы с различной степенью нейтральной дифференцировки. В биопсийном материале находят CD99. При цитологическом исследовании определяют перестройку хромосомы 22, что указывает на онкологию.

УЗИ показывает увеличение периферических лимфоузлов, в органах брюшины – деструктивные изменения и гепатоспленомегалию. В органах малого таза – свободную жидкость. На УЗИ исследуют также забрюшинное пространство, плевральные полости, мягкие ткани, чтобы выявить распространенность онкологического процесса.

Электрокардиограмму выполняют для определения признаков кардиомиопатии, миелограмму – для обнаружения патологических клеток в костном мозге. Гемограмма показывает уровень лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, гемоглобина и лейкоформулу. Этот тест необходим для того, чтобы выявить абсолютные противопоказания к химиотерапии, провести мониторинг состояния больного при проведении специальной терапии с учетом ее токсичности.

По показаниям определяют уровень онкомаркеров АФП, ß-ХГЧ, метаболитов катехоламинов в моче, лактатдегидрогеназы в крови. Выявляют пораженные сосуды с помощью ультразвуковой допплерографии. Перед началом лечения измеряют рост, вес и ППТ – площадь поверхности тела. Фиксируют у женщин менструальные циклы и проводят тестирование на беременность. Определяют легочные метастазы тестированием функциональной работы легких.

Диагноз подтверждают рентгенологические признаки.

На рентгенограмме в двух проекциях можно рассмотреть:

  1. деструкцию ткани костей;
  2. проникновение опухолевых масс в мягкие ткани;
  3. реактивное костное образование;
  4. утолщение периоста, склероз и переломы.

В лаборатории исследуют общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови для определения общего белка и С — реактивного, щелочной фосфатазы, ЛДГ, печеночных ферментов, дисметаболических изменений (уровней калия, кальция и натрия). БАК определяет гипоальбуминемию, гипопротеинемию, повышение трансаминаз.

По развернутому ОАК (общему анализу крови) определяют наличие лейкоцитоза/лейкопении, анемии, тромбоцитопении (при обнаружении метастазов в костном мозге), повышенную СОЭ. По коагулограмме – наличие дискоагуляционных изменений. По ОАМ выявляют урат/оксалатурию.

Дифференциальный диагноз проводят для исключения:

  • острого гематогенного остеомиелита;
  • остеосаркомы и других костных опухолей;
  • метастатических (вторичных) поражений костей;
  • туберкулеза костей.

Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение

При необходимости предоставить скорую неотложную помощь:

  • учитываются жалобы, анамнез болезни и жизни;
  • объективно оценивается статус: как расположена пораженная конечность, выявляется подвижность соседнего сустава, припухлость, местная гиперемия, наличие боли в месте поражения;
  • измеряется температура тела и артериальное давление;
  • исследуют рентгенологические признаки саркомы Юинга (наличие онкопроцесса и перелома);
  • назначают медикаментозную обезболивающую терапию, жаропонижающие средства.
Саркома Юинга - причины, симптомы, диагностика и лечение
Обнаружить новообразование в кости поможет рентгенография.

Заподозрить появление опухоли в кости врач может по клиническим признакам заболевания и результатам следующих инструментальных и лабораторных исследований:

  • рентгенография позволяет определить наличие образования в костной ткани (на снимке кость как бы изъедена молью);
  • КТ и МРТ позволяют выявить не только наличие новообразования в костной ткани, но и мелких метастазов, методики дают возможность установить их точные размеры, место расположения и отношение к другим тканям (костномозговому каналу, сосудам, нервам);
  • биопсия костного мозга или трепанобиопсия и анализ тканей биоптата – позволяет установить наличие опухолевого процесса даже при маленьких размерах образования и отсутствии метастазов.

В качестве дополнительных способов обследования больному могут назначаться:

  • остеосцинтиграфия с Te-99;
  • ПЭТ-КТ;
  • УЗИ;
  • ангиография;
  • анализ ПЦР.

Точный диагноз «саркома Юинга» может ставиться только после выполнения биопсии тканей новообразования и проведения их микроскопического, молекулярно-генетического и иммуногистохимического анализа.

Кроме этих исследований определяются изменения в анализах крови:

  • повышение уровня лейкоцитов, СОЭ, С-реактивного белка;
  • снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (признаки анемии);
  • повышение уровня некоторых ферментов: креатинфосфокиназы, щелочной фосфотазы и лактатдегидрогеназы (у больных с особенно агрессивным течением саркомы Юинга последний показатель всегда значительно повышен).

Перед началом лечения саркомы Юинга больным необходимо проведение следующих исследований:

  • анализ на клиренс этилендиаминтетрауксусной кислоты (для оценки состояния почек);
  • Эхо-КГ или ЭКГ и MUGA;
  • серологический анализ на вирусы.

Наиболее частым симптомом является, которая встречается у 85% детей с поражением кости. Боль может быть вызвана как распространением процесса на надкостницу, так и переломом пораженной кости.

У 60% больных с костной саркомой Юинга и почти у всех пациентов с внекостной опухолью появляется припухлость или уплотнение. В 30% случаев опухоль бывает мягкой и теплой на ощупь. У больных имеется повышенная температура тела.

рак костей

Данные признаки и симптомы могут наблюдаться также при ушибах и воспалении костной ткани, однако они проходят после лечения антибиотиками.

При распространенной (метастатической) саркоме Юинга больные могут жаловаться на повышенную утомляемость и похудание. В редких случаях, например, при поражении позвоночника возможна резкая слабость в нижних конечностях и даже паралич.

Благодаря новейшему оборудованию диагностика онкологических заболеваний в Израиле характеризуется высокой точностью и отсутствием ошибок, в отличие от стран СНГ, где часто не удается правильно диагностировать болезнь Юинга. Усложняется проблема из-за того, что симптомы синдрома Юинга схожи с травмой кости.

После прибытия в Израиль пациента встречают наши координаторы. Далее он встречается с лечащим доктором, который производит осмотр,  рассказывает, как лечить саркому, сообщает цены на лечение.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к врачам-травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов. В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом. Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли. Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости. Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Прогноз

При саркоме Юинга прогноз исхода заболевания определяется различными факторами:

  • стадией опухолевого процесса;
  • размерами и локализацией очага;
  • наличием метастазов;
  • особенностями состояния здоровья;
  • полнотой проведенного лечения.

Обычно пятилетняя выживаемость больных с локализованными формами наблюдается в 55-65 % случаев, а при наличии метастазов эти показатели снижаются до 10-20 %.

Саркома Юинга

Прогноз для каждого больного индивидуален. Он зависит от времени проведения лечения, стадии развития патологии, наличия и количества метастатических поражений.

После курса терапии пациентам необходим продолжительный курс восстановления. Но даже с учетом использования современных методов выживаемость больных после проведения операции составляет около 50%.

Конечно, каждого пациента, столкнувшегося с саркомой Юинга, волнует вопрос, сколько живут с данным диагнозом. Стоит сразу сказать, что на этот показатель влияют различные факторы, основные из которых – размер и степень развития опухоли.

Наиболее благоприятный прогноз при саркоме Юинга имеют пациенты, у которых она была выявлена на начальном этапе. Но если в организме появились метастазы, то на выздоровление могут надеяться лишь 15-25%. В целом, средняя пятилетняя выживаемость составляет 60-65%.

Считается, что наиболее неблагоприятная ситуация у тех пациентов, у которых имеются следующие особенности:

  • Опухоль по каким-либо причинам неоперабельная;
  • Имеются отдаленные метастазы;
  • Большой размер опухоли. Таковым принято считать объем в 200 кубических сантиметров и более;
  • Уровень фермента лактатдегидрогеназа значительно выше нормы;
  • Наличие у пациента патологического перелома.

Интересен и тот факт, что неблагоприятным фактором считается возраст пациента, превышающий 14 лет.

При наличии неутешительного прогноза, метастазов в костях и костном мозге, 5-летняя выживаемость составляет менее 10% пациентов. В этом случае стали применять мега дозированную химию, тотальное облучение тела и трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. В результате излечиваются 30% с наличием распространенного онкологического процесса с метастазами в кости и их мозг.

Если на проведенную химию у опухоли была отмечена хорошая чувствительность, тогда ремиссия саркомы Юинга может составить 7 лет у 50% больных. Иссечение повышает локальный контроль онкоопухоли. При сочетании полной резекции с химией и облучением, местный рецидив по частоте значительно снижается, чем после проведения нерадикальных операций.

При локализованной саркоме Юинга выживаемость в течение 5 лет после адекватного и своевременного комбинированного лечения составляет до 70% при отсутствии метастазирования.

Пятилетний прогноз при саркоме Юинга с метастазами составляет только 20%. При ранней диагностике, проведении химии и облучения увеличивают при саркоме Юинга прогноз у детей до 60-70%. При метастазировании в костный мозг и проведении облучения – до 30%. При метастазах в легкие и ЛУ и невозможности иссечения – прогноз неблагоприятный.

После лечения и при благоприятном прогнозе возможны осложнения. Человек может страдать от кардиомиопатии, бесплодия, вторичных онкообразований.

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга. При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами. Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания. К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью. Профилактика не разработана.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в кости, которые усиливаются по ночам и не становятся слабее в состоянии покоя или обездвиживания конечности, припухлостей, повышения температуры тела и ничем необоснованной слабости следует обратиться к ортопеду. При подозрении на развитие саркомы Юинга врач порекомендует лечение у онколога.

Саркома Юинга является крайне опасным онкологическим заболеванием, которое характеризуется быстрым появлением и распространением метастазов. Для борьбы с ним лечение должно начинаться как можно раньше и быть комплексным. Внедрение в практику онкологов современных методик позволяет врачам добиваться лучших результатов.

Посмотрите популярные статьи

Прогноз и профилактика

Определенной профилактики для саркомы Юинга не существует. После завершения лечебной программы больные находятся на диспансерном учете, проходят периодически обследование. Они помогают выявить осложнения или рецидив, вторичное развитие саркомы.

Определенных специфических мер по профилактике саркомы Юинга не существует. Но выявить заболевание на ранней стадии может помочь периодический профилактический осмотр организма. В таком случае лечение будет максимально эффективным.

Помимо этого, для условной минимизации риска развития патологии можно предложить:

  • Вести здоровый образ жизни;
  • Избегать серьезных травм. Для этого, как минимум, необходимо соблюдать правила техники безопасности и элементарную осторожность;
  • Следить за состоянием своего здоровья. Если неожиданно появились беспричинные боли в костях, важно обратиться за консультацией к врачу.

Все  перечисленные рекомендации подходят как для взрослых, так и для детей.

Специальных мер профилактики саркомы Юинга не существует, так как врачи на сегодняшний день не смогли установить причины развития болезни.

Специалисты рекомендуют соблюдать общие требования, включающие правильное питание, здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек и регулярное посещение врача в целях профилактических осмотров.

Также важно поддерживать иммунитет и в осенний и весенний периоды принимать витаминные комплексы. Соблюдение общих правил профилактики поможет значительно снизить риск развития образования.

По теме

Саркома Юинга считается наиболее опасным заболеванием среди различных новообразований. Это обусловлено тем, что симптомы заболевания не возникают до тех пор, пока опухоль не достигнет больших размеров.

Также саркома данного типа предрасположена к раннему метастазированию, что ухудшает дальнейший прогноз. Именно поэтому пациентам следует регулярно проходить профилактические осмотры и следить за своим здоровьем.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Все про лучевую терапию
Adblock
detector